Periventrikuläre Leukomalazie

Das menschliche Gehirn besteht aus vielen Teilen, darunter den Hirnventrikeln. Die Seitenventrikel gehören zu einer Kategorie von Hirnventrikeln, und die Seitenventrikel enthalten auch weiße Substanz. Dies sind alles nützliche Gewebe für den menschlichen Körper und sie sind auch sehr wichtig und unverzichtbar. Wenn es ein Problem gibt, hat dies sehr schwerwiegende Folgen für unseren Körper und beeinträchtigt unser tägliches Leben. Daher müssen wir besonders vorsichtig sein. Was sollten wir also tun, wenn die weiße Substanz der Seitenventrikel weich wird?

Es handelt sich um eine Spätform der hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie und die Hauptursache für Zerebralparese bei Frühgeborenen (hauptsächlich spastische Paraplegie oder Quadriplegie). PVL ist eine sekundäre Leukenzephalopathie, die bei Frühgeborenen und Kindern auftritt, die eine postnatale Asphyxie überleben. Aufgrund der hypoxisch-ischämischen Schädigung des Hirnparenchyms kommt es zu einer Erweichung der periventrikulären weißen Substanz, was zu beidseitiger spastischer Hemiplegie, Quadriplegie und geistiger Behinderung führt. Es wird allgemein angenommen, dass PVL mit Ischämie, Hypoxie und Infektion zusammenhängt. PVL schädigt hauptsächlich Axone und Oligodendrozyten, aber die Pathogenese ist noch unklar.

PVL tritt häufiger bei Frühgeborenen auf, was möglicherweise mit den unterschiedlichen Mechanismen der Hirnschädigung in verschiedenen Entwicklungsstadien zusammenhängt. Bei Hirnanomalien im frühen und mittleren Stadium der Schwangerschaft handelt es sich meist um Entwicklungsfehlbildungen, während es sich bei denen im späten Stadium (letzte 3 Monate) meist um zerebrovaskuläre Veränderungen handelt. Die periventrikuläre Blutversorgung erfolgt über die Endarterien der ventrikulären Zone bzw. der distalen ventrikulären Zone. Der Kollateralkreislauf der tiefen Äste der Endarterien bei unreifen Säuglingen ist noch nicht etabliert. Dieser Teil reagiert zu Beginn der Spätschwangerschaft empfindlich auf Ischämie und Hypoxie. Die Hirnrinde ist nur betroffen, wenn die Läsion sehr groß ist. Daher tritt PVL häufiger bei Frühgeborenen auf. Im Spätstadium bis zum Ende der Schwangerschaft hat sich der Kollateralkreislauf etabliert und die empfindlichen Bereiche haben sich in den Kortex, die subkortikale weiße Substanz und die Basalganglien verwandelt. Ischämische und hypoxische Hirnschäden bei voll ausgetragenen Säuglingen treten in den oben genannten Bereichen häufiger auf.

Klinische Diagnose: PVL kann zu Zerebralparese (hauptsächlich spastische Paraplegie und Quadriplegie), geistiger Behinderung, Krämpfen und verschiedenen Augenanomalien wie Nystagmus, Strabismus, verminderter Sehkraft usw. führen. Die klinischen Symptome hängen eng mit CT- und MRT-Veränderungen zusammen. Die typischen CT-Manifestationen sind: Der Körper und der dreieckige Teil des Seitenventrikels sind vergrößert und haben eine unregelmäßige Form. Die weiße Substanz um den dreieckigen Teil und den Körper ist erheblich reduziert und in schweren Fällen ist auch die weiße Substanz in der Mitte des Halbovals erheblich reduziert. Die Sulci und Fissuren sind erweitert und vertieft und die subkortikale graue Substanz nähert sich direkt der Ventrikelwand, wobei dazwischen fast keine weißen Substanzanteile vorhanden sind. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist sensitiver als die Computertomographie (CT). Ihre wichtigsten Manifestationen sind: hohes Signal in der periventrikulären weißen Substanz (T2WI), Vergrößerung des Körpers und des dreieckigen Teils des Seitenventrikels mit unregelmäßiger Form, erhebliche Abnahme der weißen Substanz um den dreieckigen Teil und den Körper herum und in schweren Fällen erhebliche Abnahme der weißen Substanz im Centrum semiovale, Erweiterung und Vertiefung der Sulci und Fissuren des Gehirns sowie subkortikale graue Substanz, die sich direkt der Ventrikelwand nähert und dazwischen fast keine weißen Substanzanteile aufweist.