Das Rhabdomyosarkom ist eine verhältnismäßig schwere Erkrankung. Es handelt sich dabei um einen bösartigen Tumor und kommt unter den Gewebesarkomen im Kindesalter relativ häufig vor, wobei Jungen häufiger darunter leiden als Mädchen. Es handelt sich dabei häufig um einen Tumor mit härterer Textur, der häufig Hautgeschwüre und Blutungen verursacht. Wenn der Tumor die Nerven komprimiert, treten auch verschiedene Symptome auf, wie Atembeschwerden, Schwellungen im Beckenbereich, Schluckbeschwerden usw. Ist ein Rhabdomyosarkom eine ernste Angelegenheit? Embryonales Rhabdomyosarkom macht etwa 2/3 aller Rhabdomyosarkome aus und tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Die Altersverteilung zeigt zwei Höhepunkte, nämlich nach der Geburt und in der späten Adoleszenz, mit einem Durchschnittsalter von 5 Jahren. Es kommt häufig im Kopf-, Hals-, Urogenitaltrakt und Retroperitoneum vor. Der Krankheitsverlauf ist kurz und die Hauptsymptome sind schmerzhafte oder schmerzlose Knoten, Rötung und Schwellung der Hautoberfläche sowie hohe Hauttemperatur. Die Tumoren sind unterschiedlich groß und haben eine harte Beschaffenheit. Die meisten von ihnen sind bei der Untersuchung des Patienten fixiert. Der Tumor wächst schnell und kann Hautgeschwüre und Blutungen verursachen. Wenn der Tumor auf einen Nerv drückt, können Schmerzen auftreten. Tumoren im Kopf- und Halsbereich können mit Exophthalmus, blutigem Ausfluss, Nasenbluten sowie Schluck- und Atembeschwerden einhergehen. Tumoren des Urogenitalsystems äußern sich durch blutigen Vaginalausfluss, Hämaturie und Harnretention. Mit den Rektalfingern kann eine Raumforderung im Becken ertastet werden. Bei dieser Art von Erkrankung kommt es häufig zu Metastasen in den retroperitonealen Lymphknoten und den regionalen Lymphknoten, im Spätstadium geht diese Erkrankung häufig mit einer hämatogenen Metastasierung einher. Das alveoläre Rhabdomyosarkom tritt häufiger bei Jugendlichen auf, häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Es kommt häufig an den Gliedmaßen, am Kopf und Hals, am Rumpf, am Damm usw. vor und kann auch in den Augenhöhlen auftreten. Die Hauptsymptome sind schmerzhafte oder schmerzlose Knoten. Wenn der Tumor periphere Nerven komprimiert und in umliegende Gewebe und Organe eindringt, kann er Schmerzen, Kompressionssymptome und Gefühlsstörungen verursachen. Im Frühstadium kann es zu Lymphknotenmetastasen und hämatogener Ausbreitung kommen, außerdem kann es zu einer hämatogenen Ausbreitung in die Lunge kommen. Das pleomorphe Rhabdomyosarkom tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, am häufigsten im Alter zwischen 40 und 70 Jahren. Es kommt häufig in den Gliedmaßen und im Rumpf vor und befindet sich in den hypertrophen Muskelbereichen, wie zum Beispiel dem Quadrizeps, den Adduktorenmuskeln des Oberschenkels und dem Bizeps. Der Tumor infiltriert häufig außerhalb der Kapsel und bildet mehrere Knoten an Stellen, die weit von den Muskelintervallen entfernt sind. Die Krankheitsverläufe sind unterschiedlich und können teilweise über 20 Jahre andauern. Das Hauptsymptom ist eine schmerzhafte oder schmerzlose Masse innerhalb des Muskels mit unklaren Grenzen. Wenn der Tumor in die Hautoberfläche eindringt, kann es zu erhöhter Hauttemperatur, Geschwürbildung und Blutungen kommen. Kennzeichnend für diesen Typ ist ein größerer Tumor, der meist 5 bis 10 Zentimeter, manchmal aber auch bis zu 40 Zentimeter groß ist. Die Masse ist hart und zystisch. Pleomorphes Rhabdomyosarkom kann in die Lymphknoten metastasieren.Die chirurgische Behandlung eines Rhabdomyosarkoms besteht hauptsächlich in einer chirurgischen Resektion, bei der alle Muskeln einbezogen werden, in denen sich der Tumor befindet. Beim embryonalen Rhabdomyosarkom sollten zur Linderung der Symptome zusätzlich zur Resektion eine Chemotherapie und eine Strahlentherapie kombiniert werden. Beim pleomorphen Rhabdomyosarkom sind Chemotherapie und Strahlentherapie nicht wirksam. Die Tumorbiopsie zeigte nach vollständiger chirurgischer Resektion des Rhabdomyosarkoms gute Ergebnisse. Nur bei 10 % der Patienten kann ein Rhabdomyosarkom vollständig entfernt werden. Selbst bei Patienten mit vollständiger Resektion sind Chemotherapie und Strahlentherapie notwendig, da das Rhabdomyosarkom stark metastasiert. Bei der Operation wird eine Biopsie der Lymphknoten im Bereich des Tumors durchgeführt. Die vollständige chirurgische Resektion eines Rhabdomyosarkoms im Kopf-Hals-Bereich erfordert die Konsultation eines HNO-Arztes, eines plastischen Chirurgen, eines Kieferchirurgen und eines Neurochirurgen. Wenn sich eine vollständige Entfernung auf das Aussehen und die Funktion des Gesichts auswirkt, wird der chirurgische Eingriff verschoben, bis die Chemotherapie und Strahlentherapie abgeschlossen sind. Ob eine zweite Gesichtsoperation notwendig ist, hängt von der Operationsstelle und der Wirksamkeit der Chemo- und Strahlentherapie ab. Grundvoraussetzung für die chirurgische Resektion eines Rhabdomyosarkoms ist eine Biopsie. Die Wahl des Biopsietyps richtet sich nach den Befunden der medizinischen Bildgebung, der Lage und Größe des Tumors, dem Alter und Gesundheitszustand des Patienten sowie der Erfahrung des Arztes. Das Ziel einer vollständigen Tumorentfernung durch eine Operation besteht darin, eine zweite Operation zu vermeiden. |
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