Können kardiale Rhabdomyome geheilt werden?

Können kardiale Rhabdomyome geheilt werden?

Das kardiale Rhabdomyom ist ein relativ seltener primärer Herztumor mit Skelettmuskeldifferenzierung. Es handelt sich um einen gutartigen Herztumor, der relativ häufig bei Kindern, insbesondere Neugeborenen, auftritt. Als Eltern sollten Sie sich über diese Krankheit keine allzu großen Sorgen machen, da sie weitgehend selbstlimitierend ist und in der Regel spontan abheilt. Bei schwereren Fällen kann eine Operation zur Behandlung eingesetzt werden.

Können Herzrhabdomyome geheilt werden? Herzrhabdomyome neigen dazu, sich spontan zurückzubilden. Studien haben ergeben, dass der Tumor in der Spätschwangerschaft aufhört zu wachsen oder relativ klein wird. In einigen wenigen Fällen besteht immer noch die Tendenz, dass der Tumor in der Gebärmutter weiterwächst. Nach der Geburt bilden sich die meisten Herzrhabdomyome bei Kindern im Säuglingsalter teilweise oder vollständig zurück, daher wird im Allgemeinen eine konservative Behandlung empfohlen. Eine medikamentöse Behandlung oder eine operative Entfernung ist nur dann erforderlich, wenn es durch das Rhabdomyom zu hämodynamischen Obstruktionen oder zu Herzrhythmusstörungen kommt, welche die Herzfunktion beeinträchtigen. Die Hauptziele der Operation bestehen darin, die hämodynamische Obstruktion zu beheben, die Ventrikel- und Klappenfunktion zu schützen und eine Schädigung des Reizleitungssystems zu verhindern. Eine radikale Resektion des Tumors ist nicht notwendig und gefährlich. Intrakavitäre Rhabdomyome mit offensichtlichen Symptomen eignen sich für eine Operation, aber das Alter oder das Vorhandensein eines tuberösen Sklerosekomplexes stellen keine Kontraindikation für eine Operation dar. Obwohl Rhabdomyome keine Kapsel haben, sind ihre Grenzen klar und sie können operativ vollständig entfernt werden. Nur wenn der Tumor die Hauptäste der Koronararterien, den Klappenring oder das Reizleitungssystem befällt, wird eine Operation schwierig.

Je nach Lage des Tumors können unterschiedliche chirurgische Methoden angewendet werden. Bei Läsionen der freien Wand des rechten Ventrikels kann eine einzelne Kavalkatheterisierung durchgeführt werden, ohne die Aorta zu blockieren. Bei Läsionen des Ventrikelseptums oder des linken Ventrikels werden zur chirurgischen Behandlung eine doppelte Kavalkanülierung und eine moderate Hypothermie zur Blockierung der Aorta durchgeführt. Auch ein Kreislaufstillstand durch tiefe Hypothermie kann eingesetzt werden. Der chirurgische Schnitt sollte entsprechend der Lage des Tumors ausgewählt werden und eine vollständige Resektion sollte erreicht werden. Wenn der Tumor jedoch in andere wichtige Strukturen eindringt oder mehrere vorhanden sind, kann er nicht mit Gewalt entfernt werden, und nur der blockierende Teil muss entlastet werden. Gewebedefekte nach Tumorentfernung können mit Patches rekonstruiert werden

Ursache: Das kardiale Rhabdomyom wird eher als Hamartom des Myokards denn als echter Tumor angesehen. Es kann aus fetalen Herzmyoblasten stammen. Da in vielen Fällen auch Läsionen wie eine tuberöse Sklerose des Gehirns auftreten, wird es als tumorartige Hyperplasie des Myokards angesehen. Ein Drittel bis die Hälfte der primären kardialen Rhabdomyome bei Kindern stehen im Zusammenhang mit der tuberösen Sklerose, einer chromosomal-dominanten Vererbung, die durch Hirnhamartome, Talgdrüsenadenomen im Gesicht und renalen Angiomyolipome kompliziert werden kann. In jüngerer Zeit glauben einige Wissenschaftler, dass kardiale Rhabdomyome durch eine verzögerte oder fehlgeschlagene Apoptose in einem Teil des normalen Replikationsprozesses des Herzens verursacht werden könnten.

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