Was ist Myelofibrose?

Viele Freunde haben möglicherweise noch nie von der Krankheit Myelofibrose gehört. Myelofibrose bezeichnet eigentlich die Tatsache, dass einige blutbildende Zellen im Knochenmark durch Bindegewebe ersetzt werden, was diese Krankheit verursacht. Jeder weiß, dass Knochenmarkszellen für die Hämatopoese verwendet werden. Wenn diese Krankheit auftritt, stellt sie eine Bedrohung für das hämatopoetische System dar.

Myelofibrose bezeichnet einen pathologischen Zustand, bei dem das hämatopoetische Gewebe im Knochenmark durch Bindegewebe ersetzt wird. Dies beeinträchtigt die hämatopoetische Funktion und geht mit einer extramedullären Hämatopoese in Organen wie Milz und Leber einher.

Die Pathogenese dieser Erkrankung ist noch nicht geklärt. Es wird spekuliert, dass die Proliferation von Fibroblasten bei dieser Erkrankung eine reaktive und sekundäre Läsion mit erhöhter Empfindlichkeit gegenüber Zytokinen ist, während hämatopoetische Zellen eine klonale oder neoplastische Proliferation erfahren. Bei den meisten Patienten entwickelt sich die Krankheit zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Sie beginnt langsam und zeigt im Frühstadium oft keine oder atypische Symptome. Die Hauptsymptome des Krankheitsverlaufs sind Anämie und Kompressionssymptome aufgrund der Splenomegalie; schwere Anämie und Knochenschmerzen sind Manifestationen des Spätstadiums der Krankheit.

Klassifikation der Krankheit

Myelofibrose kann je nach Ursache in primäre Myelofibrose (primäre Myelofibrose, chronische idiopathische Myelofibrose, CIMF) und sekundäre Myelofibrose unterteilt werden; Myelofibrose kann je nach Krankheitsverlauf in akute und chronische Typen unterteilt werden.

Die überwiegende Mehrheit der primären myeloischen Fibroseerkrankungen ist chronisch. Zu den klinischen Merkmalen gehören ein langsamer Beginn, eine deutliche Vergrößerung der Milz, das Vorhandensein unreifer Granulozyten, unreifer Erythrozyten und tropfenförmiger Erythrozyten im peripheren Blut, eine trockene Aspiration der Knochenmarkpunktion, ein Knochenmarkausstrich, der mehr Megakaryozyten und weniger andere hämatopoetische Zellen zeigt, und pathologische Merkmale der Knochenmarkbiopsie, die das Vorhandensein von Fibroblasten, Fibrozyten, retikulären Fasern, Kollagenfasern und Knochenhyperplasie mit einer relativen Abnahme der hämatopoetischen Zellen sowie extramedulläre Hämatopoese in extramedullären Geweben wie Milz und Leber zeigen. Die sekundäre myeloische Fibrose geht mit einer klaren Erkrankung einher, und die Manifestationen der extramedullären Hämatopoese und der hämatopoetischen Funktionsstörungen sind milder.