Der Thrombozytengehalt im menschlichen Körper sollte innerhalb eines normalen Bereichs kontrolliert werden. Ist er zu hoch oder zu niedrig, hat dies große Auswirkungen auf den menschlichen Körper. Wir sprechen oft über die Krankheit der niedrigen Thrombozytenzahl, aber Xie Xiao ist sich über die Krankheit der hohen Thrombozytenzahl nicht ganz im Klaren. Wenn also jemand im Krankenhaus seine Thrombozytenzahl testen lässt und ein Wert von 450 vorliegt, ist das ein normaler Zustand und was sind die Ursachen dafür? Die Thrombozytenzahl liegt konstant bei 100–300, bei einer Zahl über 400 spricht man von Thrombozytose. Dafür gibt es zwei Gründe: 1. Ein primärer Anstieg ist bei myeloproliferativen Erkrankungen zu beobachten, wie etwa bei chronischer myeloischer Leukämie, Polycythaemia vera und essentieller Thrombozythämie, früher Myelofibrose usw. 2: Sekundäre (reaktive) Thrombozythämie: Die häufigsten Ursachen sind Blutungen, Gewebeentzündungen und -nekrosen, bösartige Tumoren, Eisenmangel, Nachsplenektomie, Kawasaki-Syndrom usw. Ursachen 1. Reaktive Thrombozytose Es tritt bei Infektionen, nach Operationen, bei bösartigen Tumoren, nach Splenektomien, bei akutem Blutverlust oder Eisenmangel, Traumata, nicht-infektiösen Entzündungen usw. auf. Diese Ursachen führen zu einer erhöhten Freisetzung von plättchenstimulierenden Wachstumsfaktoren (wie Thrombopoietin und Interleukin-6), was zu einer Thrombozytose führt. 2. Spontane Thrombozytose Es tritt bei myeloproliferativen Erkrankungen auf, wie etwa Polycythaemia vera, früher Myelofibrose, chronischer myeloischer Leukämie usw. 3. Essenzielle Thrombozythämie Die Pathogenese könnte mit Veränderungen des Thrombopoietins und der Thrombopoietinrezeptoren sowie der Aktivierung nachgeschalteter Signalwege zusammenhängen. 50 % der Patienten mit essentieller Thrombozythämie haben eine JAK2V617F-Genmutation, 3 % bis 5 % haben eine MPL-Genmutation und 15 % bis 25 % haben eine CALR-Genmutation. Klinische Manifestationen Bei Patienten mit reaktiver Thrombozytose und spontaner Thrombozytose treten Manifestationen der Primärerkrankung auf. Bei Patienten mit essentieller Thrombozythämie beginnt die Krankheit schleichend mit unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit und Schwäche. Manchmal beruht die Diagnose auf einer Routine-Blutuntersuchung oder der Feststellung einer vergrößerten Milz. Bei den Patienten kommt es häufiger zu Thrombosen, darunter auch arterielle und venöse Thrombosen, die entsprechende Symptome verursachen. Bei manchen Patienten kommt es aufgrund einer mikrovaskulären Thrombose auch zu Kopfschmerzen, Sehstörungen, Erythromelalgie usw. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten treten Blutungssymptome auf, darunter Magen-Darm-Blutungen, Nasenbluten, Zahnfleischblutungen, Hämaturie usw. 50 bis 80 % der Patienten weisen eine Splenomegalie auf, die meist mittelschwer ausgeprägt ist, eine Splenomegalie kommt selten vor. prüfen Essenzielle Thrombozythämie 1. Vollständiger Bluttest Die Thrombozytenzahl beträgt ≥450×109/L, meist zwischen (600-3000)×109/L. Der Ausstrich zeigt, dass die Thrombozyten zu Haufen aggregiert sind, und gelegentlich sind riesige, deformierte oder kleine Thrombozyten zu sehen. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann ansteigen (10 – 30) × 109/l), und es handelt sich hauptsächlich um Neutrophile mit segmentierten Kernen. 2. Knochenmarkzytologieuntersuchung Die Proliferation kernhaltiger Zellen ist aktiv oder deutlich aktiv. Besonders deutlich ist die Proliferation von Megakaryozyten, die durch eine Zunahme großer reifer Megakaryozyten und eine große Anzahl von Thrombozytenaggregationen gekennzeichnet ist. 3. Thrombozyten- und Gerinnungsfunktionstests Die Thrombozytenfunktion ist häufig abnormal und in Aggregationstests sind die Thrombozytenaggregationsreaktionen auf Kollagen, ADP und Arachidonsäure verringert. Die Blutungszeit kann verlängert, die Prothrombinverbrauchszeit verkürzt und die Blutgerinnselauflösung beeinträchtigt sein. 4. Erkennung von Genmutationen Bei 50 % der Patienten findet sich eine JAK2V617F-Genmutation, bei 3 bis 5 % der Patienten eine MPL-Genmutation und bei 15 bis 25 % der Patienten eine CALR-Genmutation. |
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