Was ist das KT-Syndrom? Merkmale und Manifestationen des KT-Syndroms

Das KT-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch eine abnormale Gefäßentwicklung bei Patienten gekennzeichnet ist, die sich hauptsächlich in drei Aspekten manifestiert: nävusartige Teleangiektasien, Krampfadern und Hyperplasie von Weich- und Knochengewebe. Die Symptome des KT-Syndroms manifestieren sich hauptsächlich an den unteren Extremitäten des Kindes. Im Folgenden gebe ich Ihnen zu Ihrer Information eine detaillierte Einführung in die relevanten Kenntnisse zum KT-Syndrom!

1. Was ist das KT-Syndrom?

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom ist eine angeborene periphere Gefäßerkrankung. Es handelt sich in erster Linie um eine Manifestation einer angeborenen vaskulären Dysplasie.

2. Drei Hauptmerkmale des KT-Syndroms:

1. Nävusartige Teleangiektasie;

2. Krampfadern;

3. Hyperplasie von Weichgewebe und Knochengewebe

Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine angeborene Gefäßfehlbildung, deren Auftreten nichts mit der Lebensumgebung zu tun hat. Einige Erscheinungsformen des KT-Syndroms, wie Feuermale, können bereits im Kindesalter auftreten und werden oft als Muttermale angesehen. Eine medizinische Behandlung wird erst dann gesucht, wenn sich die Läsionen verschlimmern und eine Seite des Glieds wächst und dicker wird.

3. Manifestationen des KT-Syndroms

Es manifestiert sich hauptsächlich in den Gliedmaßen, insbesondere in den unteren Gliedmaßen. Einige Läsionen betreffen das Gesäß, die Taille, den Unterbauch oder die Schultern, wobei in der Regel nur ein Glied betroffen ist. Die wichtigsten Manifestationen sind:

1. Die Stelle des Auftretens oberflächlicher Krampfadern in den unteren Extremitäten unterscheidet sich von der oberflächlicher Krampfadern in den unteren Extremitäten im Allgemeinen. Die Venen konzentrieren sich hauptsächlich auf der Außenseite des Oberschenkels oder des Gesäßes, und die Ausbuchtung ist im Allgemeinen nicht offensichtlich.

2. Feuermale sind eine Art leicht erhabener rötlicher oder purpurroter Nävus in Form einer Landkarte. Er kann beim Drücken verblassen. Tatsächlich handelt es sich um einen intradermalen vaskulären Nävus, der eine charakteristische Manifestation der Krankheit darstellt und von den Eltern oft mit einem Muttermal verwechselt wird.

3. Wachstum oder Verdickung einer Extremität Während das Kind wächst, wird die Extremität auf der betroffenen Seite allmählich wachsen und dicker werden

4. Die Hauttemperatur der betroffenen Extremität ist erhöht. Durch Vergleichen der Temperatur der Extremitäten auf beiden Seiten kann festgestellt werden, dass die Temperatur der betroffenen Extremität etwas höher ist. Sie können die Extremität mit dem Handrücken berühren, um den leichten Unterschied in der Hauttemperatur zu spüren.

Aufgrund einer Gefäßfehlbildung wird die betroffene Extremität mit zu viel Blut versorgt und kann aufgrund von Weichteil- und Knochenhypertrophie länger und dicker werden als die andere Extremität. In schweren Fällen kann das Kind aufgrund der unterschiedlichen Länge der unteren Extremitäten auf beiden Seiten hinken. Langfristiges Hinken beeinträchtigt die Entwicklung der Wirbelsäule und führt zu Skoliose. Das Ungleichgewicht der Kräfte auf beide Hüftgelenke kann zu einer Überlastung der Hüfte führen. In einigen Fällen liegt die arteriovenöse Fistel nahe am Rumpf, was zu Ischämie in den distalen Extremitäten führt, die sich als kühle, blasse oder violette Extremitäten äußert. In schweren Fällen kann es zu Schwarzfärbung und Nekrose der Extremitäten kommen. In Krampfadern kann sich aufgrund langsamen Blutflusses eine Thrombose entwickeln, die zu einer Thrombose einer oberflächlichen thrombotischen Phlebitis führt, die sich als Rötung, Schwellung und Schmerzen entlang der Venen, lokale Erhöhung der Hauttemperatur und Schmerzen bei Berührung äußert.