Gerinnungsstörungen sind hämorrhagische Erkrankungen, die durch einen Mangel an gerinnungshemmenden Faktoren oder abnormale Funktionen verursacht werden. Es ist zu beachten, dass die Gefahr einer Gerinnungsstörung relativ groß ist. Dem Körper fehlen Gerinnungsfaktoren, und wenn es zu einer Blutung kommt, kann er diese nicht wirksam kontrollieren. Der häufigste klinische Zustand ist eine erworbene Gerinnungsstörung, und die Patienten weisen häufig einen Mangel an mehreren Gerinnungsfaktoren auf. 1. Symptome Bei Gerinnungsstörungen handelt es sich um Blutungsstörungen, die durch einen Mangel oder eine Funktionsstörung der Gerinnungsfaktoren verursacht werden und in zwei Kategorien unterteilt werden können: erblich bedingt und erworben. Erbliche Gerinnungsstörungen sind im Allgemeinen ein Mangel an einem einzigen Gerinnungsfaktor. Blutungssymptome treten häufig im Kindesalter auf und gehen häufig mit einer Familienanamnese einher. Erworbene Gerinnungsstörungen sind häufiger, und genesene Patienten weisen häufig einen Mangel an mehreren Gerinnungsfaktoren auf, der häufig bei Erwachsenen auftritt. Klinisch gehen sie neben Blutungen auch mit Symptomen und Anzeichen der Grunderkrankung einher. 2. Ursachen 1. Erbliche Gerinnungsstörungen werden im Allgemeinen durch einen Mangel an einem einzelnen Gerinnungsfaktor verursacht, der häufig im Kindesalter zu Blutungssymptomen führt und häufig in der Familie vorkommt. 2. Erworbene Gerinnungsstörungen treten häufiger auf. Patienten weisen häufig einen Mangel an mehreren Gerinnungsfaktoren auf. Dies tritt vor allem bei Erwachsenen auf. Klinisch gehen sie neben Blutungen auch mit Symptomen und Anzeichen der Grunderkrankung einher. 3. Prävention 1. Das Prinzip der Ergänzung von Gerinnungsfaktoren bei Hämophilieblutungen besteht darin, die fehlenden Gerinnungsfaktoren zu ergänzen und die Plasmafaktorkonzentration auf das hämostatische Niveau zu erhöhen. Generell kann Frischplasma verwendet werden. Bei starken Blutungen ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, oder bei Patienten mit Herzinsuffizienz sollte ein Antihämophilieglobulinkonzentrat, Kryopräzipitat oder Prothrombinkomplexkonzentrat (enthält die Faktoren IX, X, VII und II) verwendet werden. 2. DDAVP ist eine synthetische Substanz, die dem antidiuretischen Hormon ähnelt. Es hat antidiuretische und mobilisierende Wirkungen auf den Speicherfaktor VIII. Es wird hauptsächlich bei Patienten mit leichter Hämophilie A angewendet. Klinisch werden 0,3–0,5 μg/kg zu 20–30 ml normaler Kochsalzlösung gegeben und intravenös injiziert. Eine hohe Konzentration von 1 μg/kg kann auch alle 12 Stunden als Nasentropfen verwendet werden. 3. Antifibrinolytika können die gebildeten Blutgerinnsel vor dem Auflösen schützen und können verwendet werden, um Blutungen bei oralen Wunden und Zahnextraktionen zu stoppen. Antifibrinolytika werden häufig in Kombination mit ergänzenden Therapien verwendet. Üblicherweise wird 6-Aminocapronsäure 4-6 g 4-mal täglich verwendet, mit einer täglichen Gesamtmenge von 20-25 g, und zwar bis 72-96 Stunden nach der Zahnextraktion. Zur intravenösen Verabreichung oder Infusion kann der Glucoselösung auch jeweils 100–200 mg Paraaminobenzoesäure (PAM BA) zugesetzt werden. Tranexamsäure. Es besteht die Gefahr einer Hämaturie und der Bildung kleiner Blutgerinnsel in der Harnröhre, die eine Obstruktion der Harnwege verursachen können. |
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