Olivopontine Kleinhirnatrophie hat diese häufigen Symptome

Die olivopontin-zerebelläre Atrophie tritt am häufigsten bei Menschen mittleren und höheren Alters auf. Das typischste Symptom der Patienten sind Funktionsstörungen im Kleinhirn. Zunächst zeigen die unteren Gliedmaßen Schwäche und fallen leicht herab, gefolgt von Augenbewegungsstörungen. Benötigt eine frühzeitige Behandlung.

1. Kleinhirnataxie: Die Funktionsstörung des Kleinhirns ist mit 73 % das auffälligste Symptom dieser Erkrankung und äußert sich in einer fortschreitenden Kleinhirnataxie. Wie früh tritt es auf?

Die häufigsten Erstsymptome waren Schwäche der unteren Gliedmaßen und Ataxie (88 %). Die ersten Symptome treten in den unteren Gliedmaßen auf und der Patient sucht häufig einen Arzt auf, nachdem er über Schwäche, Müdigkeit und leichte Stürze in den unteren Gliedmaßen klagt. Die spontanen Bewegungen sind langsam und unflexibel, der Gang ist instabil, das Gleichgewicht ist gestört und die Basis ist verbreitert. Nach und nach verliert der Patient die Fähigkeit zur Feinmotorik beider oberer Gliedmaßen und wird unbeholfen und instabil. Zu den Symptomen einer Schädigung der Hirnnerven aufgrund einer Funktionsstörung des Kleinhirns zählen Schwindel, Dysarthrie, Sprachstörungen, Dysphagie, Husten beim Trinken, Nystagmus und Intentionstremor. In einigen Fällen kann es zu Faszikulationen der Zungen- und Gesichtsmuskulatur kommen. Es kann auch zu einer Gesichtslähmung kommen.

2. Augenbewegungsstörungen

Sie ähnelt der supranukleären Ophthalmoplegie (d. h. Schwierigkeiten beim Blick nach oben, hoher Muskeltonus in den Gliedmaßen, Hyperreflexie, positive oder negative pathologische Traktzeichen) und kann sich als Konvergenzstörung und Störung der extraokularen Muskelbewegungen äußern (jeweils etwa 60 %). Langsame Augenbewegung

Eine Verlangsamung der sakkadischen Bewegung bzw. der Augenbewegungen kann ein charakteristisches klinisches Zeichen von OPCA sein, der Mechanismus ist jedoch unklar. Bei der Elektronystagmographie-Untersuchung zeigt sich ein horizontaler Blicknystagmus (ca. 80 %). Abnorme stetige Blickverfolgung (ETT), abnormer optokinetischer Nystagmus (OKN) und Versagen der visuellen Unterdrückung (VS) im Kalt-Warm-Test. Es kann zu einer Atrophie des Sehnervs kommen.

3. Autonome Funktionsstörungen wie orthostatische Hypotonie, schlaffe Blase (Harninkontinenz oder Harnretention), sexuelle Funktionsstörungen und Schweißstörungen.

4. Pyramidenbahnsymptome Einige Autoren berichten, dass bei Patientenuntersuchungen manchmal eine Sehnenhyperreflexie oder ein Plantarextensionsreflex festgestellt werden können, die klinischen Manifestationen der Pyramidenbahnsymptome sind jedoch relativ mild.

5. Extrapyramidale Systemsymptome

Bei einigen Patienten treten im Spätstadium Symptome und Anzeichen von Erkrankungen des extrapyramidalen Systems auf. In der Literatur wird berichtet, dass 33 bis 50 % der Patienten im Spätstadium Symptome des Parkinson-Syndroms entwickeln und bei 8,2 % der Patienten das Parkinson-Syndrom das erste Symptom ist. In einigen Fällen kommt es zu unwillkürlichen Gliedmaßenbewegungen und Athetose.