Was ist Pemphigus und was sind seine Ursachen?

Pemphigus ist eine chronische, wiederkehrende, schwere intraepidermale, akantholytische, bullöse Hauterkrankung. Was also verursacht Herpes? Was sind die klinischen Erscheinungen?

Ursachen

Die Ursache dieser Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt, man geht derzeit jedoch davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das Antigen des Pemphigus ist hauptsächlich das Desmosom, und der Antikörper besteht hauptsächlich aus IgG. Es sind vier IgG-Subtypen erkennbar, und einige sind IgA. Die Antikörper binden an Epidermiszellen und führen dazu, dass sich die Stacheln lösen. Die cDNA-Sequenz des Pemphigus-Antigens weist eine offensichtliche Homologie mit Cadherin auf, sodass Pemphigus-Antikörper auch die Adhäsionsfunktion zwischen Epidermiszellen schädigen, was zur Lockerung der Stacheln führt.

Klinische Manifestationen

Das Erkrankungsalter ist sehr unterschiedlich. Das Durchschnittsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Die Inzidenzrate ist bei Männern und Frauen ähnlich. In meinem Land wird Pemphigus traditionell in vier Typen unterteilt: vulgaris, proliferativer Typ, dezidierender Typ und erythematöser Typ.

1 Pemphigus vulgaris

Es handelt sich um die häufigste Form des Pemphigus. Bei mehr als der Hälfte der Patienten bilden sich zunächst Blasen und Erosionen in der Mundschleimhaut, später entwickeln sich Hautläsionen, die lange nicht abheilen. Später bilden sich auf normal aussehender Haut Blasen in der Größe von Sojabohnen bis Walnüssen. Die Blasenflüssigkeit ist klar oder leicht trüb, die Blasenwände sind dünn, locker und platzen leicht, und das Nikolski-Zeichen ist positiv. Die Blasen platzen und geben eine rote und erodierte Oberfläche mit etwas Exsudat oder Kruste frei. Die Wunde heilt langsam und es kommt zu brennenden Schmerzen. Nach der Heilung bleiben Pigmentflecken und miliare Papeln zurück. Blasen können überall am Körper auftreten, am häufigsten jedoch an Kopf, Gesicht, Hals, Brust, Rücken, Achselhöhlen und Leistengegend. Es kann zu Nageldystrophie, akuter Paronychie und subungualen Blutungen kommen. Schwerer Pemphigus während der Schwangerschaft kann zu Frühgeburten und Totgeburten führen.

2. Vegetativer Pemphigus

Das Erkrankungsalter ist jünger. Hautläsionen treten häufig in seborrhoischen Bereichen auf, wie etwa am Kopf, im Gesicht, in den Achselhöhlen, am Nabel, auf der Brust, dem Rücken, im Schambereich usw. Zunächst zeigen sich schlaffe Blasen, die sehr leicht aufplatzen und erosive Oberflächen sowie pilz- und papilläre Hyperplasien bilden, die besonders an den Reibungsstellen deutlich sichtbar sind. Die Oberfläche der Läsion sondert seröse oder eitrige Flüssigkeit ab, ist mit einer dicken Kruste bedeckt und von einem entzündlichen roten Hof umgeben. Die Läsionen sammeln sich in Gruppen oder dehnen sich aus und verschmelzen zu Flecken mit einem fischigen Geruch. Hautschäden können vor oder nach einer Schleimhautschädigung auftreten. Die subjektiven Symptome sind nicht offensichtlich. Im Verlauf der Erkrankung kommt es aufgrund einer sekundären bakteriellen Infektion manchmal zu Symptomen wie hohem Fieber. Die Läsionen sind manchmal schwerwiegend, manchmal mild und die Krankheit verläuft länger als beim gewöhnlichen Typ. Es gibt zwei Typen der Krankheit: (1) Schwer (Typ Neumann): Die Hautläsionen sind Blasen und Blasen, die aufplatzen und hypertrophe, körnige, erosive Oberflächen bilden, die leicht bluten. Die gebildeten proliferativen Plaques enthalten Serum und Eiterausscheidungen und sind von kleinen Pusteln umgeben. Die Ränder erodieren und es bilden sich neue proliferative Plaques. Mit der Zeit werden diese proliferativen Läsionen trocken, hyperkeratotisch und rissig. Diese Art von Erkrankung hat einen langen Verlauf und lässt sich vor der Anwendung von Glukokortikoiden nur schwer allein lindern. (2) Leicht (Typ Hallopeau): Frühe Hautläsionen sind eher durch Pusteln als durch Blasen gekennzeichnet. Nach dem Platzen der Blase bildet sich eine proliferative Plaque. Um die Plaque herum bilden sich kleine Pusteln. In den Läsionen können verschiedene Bakterien kultiviert werden. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung mit mildem Verlauf, die von selbst heilt und eine gute Prognose hat.

3. Pemphigus foliaceus

Die meisten Fälle treten an Kopf, Gesicht und Rumpf auf, wobei die Haut normal aussieht. Das Nikolsky-Zeichen ist positiv, die Blasenwände sind dünn, platzen leicht und trocknen schnell aus, sodass sich eine dünne gelbbraune Kruste bildet, die in der Mitte anhaftet und an den Rändern frei ist. Der Bereich unter der Kruste ist feucht und breitet sich allmählich auf den gesamten Körper aus. Die Haut ist dunkelrot, mit zahlreichen blattförmigen Krusten bedeckt und hat einen üblen Geruch. Manchmal sind keine Blasen erkennbar und es ähnelt einer exfoliativen Dermatitis. Läsionen im Mundbereich sind selten und das Haar ist spärlich und häufig kahl. An den Nägeln können dystrophische Veränderungen auftreten. Der Patient verspürt Juckreiz oder brennende Schmerzen und die systemischen Symptome können in unterschiedlicher Schwere auftreten und umfassen Fieber, Schüttelfrost, psychische Störungen usw. Der Krankheitsverlauf kann mehr als 10 Jahre dauern, die Prognose ist gut, die Krankheit lässt sich durch Glukokortikoide gut kontrollieren und bei manchen Patienten kann eine vollständige Remission erreicht werden.

4. Pemphigus erythematodes

Auch als Senear-Usher-Syndrom bekannt. Es treten Hautläsionen an Kopf, Stirn, Nase, Wangen und Ohren auf, manchmal können auch Brust, Rücken, Achselhöhlen und Leistengegend betroffen sein, selten jedoch die Gliedmaßen. Die Hautläsionen an Kopf und Gesicht ähneln denen des diskoiden oder systemischen Lupus erythematodes und der seborrhoischen Dermatitis. Auf dem lokalisierten Erythem sind Lipidschuppen und gelbe Krusten zu sehen. Ein bis mehrere Monate nach Auftreten der oben genannten Hautläsionen treten plötzlich schlaffe Blasen an Brust, Rücken und Gliedmaßen auf. Die Blasenwände sind dünn und brechen leicht, die Erosionsoberfläche dehnt sich allmählich aus und es entsteht viel Exsudat. Auf der Oberfläche bilden sich oft schmutzige, dunkelbraune Krusten und dicke Fettkrusten, die nicht leicht abfallen. Die Prognose ist eine braune Pigmentierung. Es treten nacheinander Blasen auf und das Nikolski-Zeichen ist positiv. Es kommt im Allgemeinen zu keinen Schleimhautschäden. Der Patient verspürte Juckreiz, die systemischen Symptome waren jedoch nicht offensichtlich.