Ektopisches endokrines Syndrom

Es wird empfohlen, dass jeder ein gewisses Verständnis für die Ursache der Krankheit namens ektopisches endokrines Syndrom hat. Dies liegt hauptsächlich daran, dass diese Krankheit durch eine übermäßige Sekretion von Nebennierenhormonen verursacht wird, die bei Patienten zum Auftreten endokriner Tumoren führen kann. Daher sollte die Ursache des ektopischen endokrinen Syndroms rechtzeitig behandelt werden. Nachfolgend finden Sie eine Einführung in die Ursachen und Symptome des ektopischen endokrinen Syndroms, die Sie sich ansehen können.

Die wichtigsten sind wie folgt.

Ektopisches adrenocorticotropes Hormon (ACTH)-Syndrom

Die häufigste Art des ektopischen endokrinen Syndroms. Unter den nicht-endokrinen Tumoren, die ein ektopisches ACTH-Syndrom verursachen, ist das bronchogene Karzinom hauptsächlich das Lungenkarzinom (60 %), gefolgt von Thymustumoren (15 %) und pankreatischen endokrinen Tumoren (10 %). Andere bösartige Tumoren wie Speiseröhre, Magen, Dickdarm, Gallenblase, Niere, Prostata, Brust, Eierstock, Leber und Schilddrüse, Phäochromozytom, Neuroblastom usw. können es ebenfalls verursachen. Dieser nicht-endokrine Tumor sondert hauptsächlich großmolekulares ACTH ab (etwa 35–70 %), das eine geringere biologische Aktivität als normales kleinmolekulares ACTH aufweist, die biologischen Wirkungen sind jedoch dieselben: Beide können eine Hyperplasie der Nebennierenrinde stimulieren und Cortisol absondern. Daher gibt es neben den Symptomen des Primärtumors auch klinische Manifestationen des Cushing-Syndroms, die sogar früher auftreten können als der Primärtumor. Die auffälligsten Manifestationen sind deutliche Hautpigmentierung, Bluthochdruck, Ödeme, Hirsutismus und Akne, aber die für das Cushing-Syndrom typischen Blutungen, zentripetalen Übergewicht und violetten Hautstreifen sind selten. Laboruntersuchungen zeigten eine offensichtliche hypokaliämische Alkalivergiftung, erhöhte ACTH- und Cortisolwerte im Blut, eine erhöhte Ausscheidung von 17-Hydroxysteroiden und 17-Ketosteroiden im Urin, und Tests mit hochdosiertem Dexamethason konnten die Cortisolsekretion nicht hemmen. Die intrinsische Prognose war schlecht und die Hauptbehandlung bestand in der chirurgischen Entfernung des Primärtumors.

Ektopisches Hypoglykämie-Syndrom

Das Hypoglykämiesyndrom wird nicht durch eine abnormale Insulinsekretion verursacht, ist aber auch eines der häufigsten ektopischen endokrinen Syndrome in der klinischen Praxis. Viele Tumoren können Hypoglykämie verursachen, insbesondere riesige Brust- und Bauchtumoren, die aus dem Mesoderm stammen, wie Mesotheliom, Neurofibrom und Leiomyom. Es gibt auch bösartige Tumoren wie Fibrosarkom, Neurofibrosarkom, Leiomyosarkom sowie Leberkrebs, Nierenkrebs, Nebennierenrindenkarzinom und Eierstockkrebs. Diese Tumorzellen synthetisieren Wachstumsfaktoren, die ähnlich wie Insulin eine blutzuckersenkende Wirkung haben. Darüber hinaus verbrauchen große Tumorgewebe auch eine große Menge Blutzucker, was zu Symptomen einer Hypoglykämie führt. Die klinischen Erscheinungsformen ähneln denen einer durch Insulinom verursachten Hypoglykämie, allerdings sind die Insulin- und C-Peptid-Werte im Blut dieser Patienten während des Fastens oder einer Hypoglykämie nicht erhöht. Die hypoglykämischen Episoden verschwanden nach der Tumorresektion.

Ektopisches antidiuretisches Hormon (ADH)-Syndrom

Es wird auch als Syndrom der inadäquaten antidiuretischen Hormonsekretion (SIADH) bezeichnet. Der häufigste Tumor, der eine ektopische ADH-Sekretion verursachen kann, ist Lungenkrebs (mit einem Anteil von etwa 40 %), daneben kommen auch bösartige Tumoren der Thymusdrüse, der Bauchspeicheldrüse, des Zwölffingerdarms, der Speiseröhre und der Brust vor. Ektopisches ADH hat die gleiche biologische Wirkung wie Arginin-Vasopressin und stimuliert die Nierentubuli zur Rückresorption von Wasser. Daher zeigen Patienten hauptsächlich Symptome einer Wasservergiftung, verdünnter Hyponatriämie und hypoosmotischem Druck, darunter Müdigkeit, Kopfschmerzen, Anorexie, Übelkeit und Erbrechen. In schweren Fällen, wenn der Natriumspiegel im Blut unter 120 mmol/l (120 mEq/l) liegt, können psychische Symptome wie Schläfrigkeit, geistige Verwirrung und sogar Krämpfe und Koma auftreten. Laboruntersuchungen zeigten einen niedrigen Natriumspiegel im Blut, einen niedrigen osmotischen Plasmadruck, eine erhöhte Natriumausscheidung im Urin, ein hohes spezifisches Gewicht des Urins und einen erhöhten ADH-Spiegel im Plasma. Bei der Diagnose ist es jedoch wichtig, das SIADH-Syndrom von bestimmten intrakraniellen Erkrankungen wie Hirntumoren, Hirntraumata, zerebrovaskulären Erkrankungen und bestimmten Medikamenten wie Morphin, Pethidin (Demerol) und Barbiturat-Schlaftabletten zu unterscheiden, die die ADH-Sekretion stimulieren. Menschen mit Symptomen einer Wasservergiftung sollten neben der Behandlung des Primärtumors ihre Wasseraufnahme streng kontrollieren, entsprechend hypertonische Kochsalzlösung zu sich nehmen und die Diurese verstärken, um den osmotischen Druck schnell zu erhöhen und einem Hirnödem vorzubeugen.

Ektopisches Parathormon-Syndrom (PTH-Syndrom)

Die Hauptsymptome sind durch Hyperkalzämie verursachte Symptome wie Appetitlosigkeit, Übelkeit, Durst, Polydipsie und Polyurie. In schweren Fällen kann es zu anhaltendem Erbrechen, Dehydration, Schläfrigkeit und psychischen Störungen kommen. Es wurde festgestellt, dass bösartige Tumoren der Lunge, Niere, Blase, Leber, des Dickdarms, der Hoden und der Eierstöcke Hyperkalzämie verursachen können, wobei diese Tumoren hauptsächlich PTH-ähnliche Polypeptide absondern und eine ektopische Hyperkalzämie verursachen. Die Bedingungen für die Diagnose einer durch ektopisches PTH verursachten Hyperkalzämie sind: ① Patienten mit bösartigen Tumoren weisen gleichzeitig einen hohen Kalzium- und einen niedrigen Phosphorspiegel im Blut auf; ② Normale Nebenschilddrüsenfunktion; ③ Keine Knochenmetastasen und andere Ursachen, die einen hohen Kalziumspiegel im Blut verursachen können; ④ Der Kalziumspiegel im Blut kann nach der Tumorentfernung sinken. Das ektopische PTH-Syndrom unterscheidet sich vom primären Hyperparathyreoidismus dadurch, dass es rasch fortschreitet und einen kurzen Verlauf hat. Daher haben Patienten mit ektopischem PTH-Syndrom häufig keine Harnsteine ​​und keine offensichtlichen Knochenveränderungen. Daher besteht bei Patienten mit Hyperparathyreoidismus, die eine der folgenden Manifestationen aufweisen, der Verdacht auf ein ektopisches PTH-Syndrom: erhöhte alkalische Phosphatase im Blut ohne röntgenologische Veränderungen der subperiostalen Absorption der Rinde; niedriger Chloridspiegel im Blut und hoher Bikarbonatspiegel im Blut; Hyperkalzämie mit positiver Reaktion auf Nebennierenrindenhormone; Gewichtsverlust und Anämie.

Andere Darüber hinaus wurde berichtet, dass andere ektopische Hormone, darunter Prostaglandin E2 (PGE2), den Kalzium- und Phosphorstoffwechsel beeinflussen können. PGE2 kann bei Patienten mit Fibrosarkom, Lungenkrebs und medullärem Schilddrüsenkrebs ausgeschüttet werden und einen hohen Kalziumspiegel im Blut, aber einen normalen Phosphorspiegel im Blut verursachen. Darüber hinaus kann es bei Patienten mit Bronchialkarzinoiden, Lungenkrebs und Brustkrebs zu einer abnormalen Kalzitoninsekretion kommen, und bei Patienten mit gutartigen Knochentumoren und Hämangiomen besteht eine Vitamin-D-Resistenz (Tumorrachitis), die sich alle auf den Kalzium- und Phosphorstoffwechsel auswirken.