Bei schwerer Cholezystitis oder Gallensteinen kann eine Cholezystektomie erforderlich sein. Nach einer Behandlungsphase kann es zu einer Erweiterung des Gallengangs kommen. Die häufigere Ursache ist eine angeborene Fehlbildung des Gallengangs. Zu diesem Zeitpunkt ist auch eine gute Behandlung erforderlich. Zur Behandlung können einige Antibiotika eingesetzt werden. Im täglichen Leben sollten wir auch auf die Ernährung achten, insbesondere auf die Ernährungskonditionierung. Häufige Arten der Gallengangserweiterung sind häufige angeborene Gallengangsfehlbildungen. Früher wurde davon ausgegangen, dass es sich um eine auf den Gallengang beschränkte Läsion handelte, weshalb man von einer angeborenen Gallengangzyste sprach. Caroli beschrieb 1958 erstmals Fälle multipler zystischer Dilatationen des intrahepatischen terminalen Gallengangs. Daher wird die angeborene intrahepatische Gallengangdilatation auch als Caroli-Krankheit bezeichnet. Sie gehört zur angeborenen Mukoviszidose der Leber und wird vermutlich autosomal-rezessiv vererbt. Sie tritt häufiger bei Männern auf und kommt vor allem bei Kindern und Jugendlichen vor. In den ersten Jahren gemeldete Fälle gingen nicht mit Leberfibrose und portaler Hypertonie einher. In späteren Berichten waren jedoch zwei Drittel der Fälle von angeborener Leberfibrose begleitet und gingen häufig mit verschiedenen Nierenschäden einher, z. B. mit polyzystischer Nierenerkrankung usw. Spätere Fälle wurden durch Leberzirrhose und portale Hypertonie komplizierter. Nach der Klassifikation von Sherlock wird die Erkrankung in vier Kategorien unterteilt: angeborene Leberfibrose, angeborene Dilatation des intrahepatischen Gallengangs, angeborene Dilatation des gemeinsamen Gallengangs und angeborene Leberzysten, insgesamt bekannt als polyzystische Leber- und Gallenfibrose. Im hepatobiliären System können eine oder mehrere Läsionen gleichzeitig vorliegen. Die pathologischen und klinischen Merkmale dieser Krankheit sind Gallengangentzündungen und -steine, die durch eine intrahepatische Gallengangdilatation und Cholestase verursacht werden. Da die klinischen Symptome jedoch häufig atypisch sind, kann die Krankheit in jedem Alter mit wiederkehrenden Anfällen von Schmerzen im rechten Oberbauch, Fieber und Gelbsucht auftreten. Während eines Anfalls ist die Leber merklich vergrößert, doch sobald die Infektion unter Kontrolle ist und sich die Symptome bessern, schrumpft die Leber oft schnell. Eine Beeinträchtigung der Leberfunktion steht in keinem Verhältnis zu den klinischen Symptomen. Im Frühstadium der Erkrankung wird häufig eine Cholezystitis oder ein Leberabszess diagnostiziert. In Kombination mit anderen fibrozystischen Läsionen wie angeborener Leberfibrose oder extrahepatischer Gallengangserweiterung werden die Symptome komplizierter und es können Symptome einer Leberzirrhose, einer extrahepatischen Gallengangsobstruktion und einer Harnwegsinfektion auftreten. Oftmals kann keine Diagnose gestellt werden und zur Bestätigung der Diagnose ist oft ein chirurgischer Eingriff erforderlich. In den letzten Jahren konnte durch die Anwendung von Diagnosemethoden wie Ultraschallbildgebung und verschiedenen Cholangiographietechniken die korrekte Diagnose intrahepatischer Läsionen gestellt werden, sodass die Fallberichte von Tag zu Tag zugenommen haben. Allerdings wird häufig eine sekundäre Gallengangserweiterung durch Kompression aus anderen Gründen einbezogen, was zu Verwirrung im Konzept der Caroli-Krankheit geführt hat.Die Hauptbehandlungsmethode besteht in der Vorbeugung und Behandlung einer Cholangitis durch die langfristige Anwendung von Breitbandantibiotika. Der Behandlungseffekt ist jedoch im Allgemeinen unbefriedigend. Aufgrund der Ausdehnung der Läsionen ist eine chirurgische Behandlung häufig erfolglos. Wenn die Läsionen auf einen Lappen beschränkt sind, kann eine Leberlappenentfernung durchgeführt werden. Es wird jedoch berichtet, dass in weniger als einem Drittel der Fälle eine Resektion möglich ist. Die Langzeitprognose ist äußerst schlecht. |
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