Was ist Myasthenia gravis? Es verursacht leicht Müdigkeit!

Myasthenia gravis ist für viele Menschen möglicherweise völlig ungewohnt, und die meisten Menschen wissen nicht, was Myasthenia gravis ist. Dabei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die leicht zu Muskelermüdung führt. Sie hat große Auswirkungen auf den Körper und das Leben der Betroffenen und die Inzidenzrate ist ebenfalls sehr hoch.

1. Übersicht

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die in erster Linie die Acetylcholinrezeptoren auf der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Verbindung betrifft. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind partielle oder systemische Skelettmuskelschwäche und Müdigkeit. Die Symptome verschlimmern sich bei Aktivität und lindern sich nach Ruhe und Behandlung mit Cholesterinhemmern. Die Inzidenzrate liegt bei 8–20/100.000, die Prävalenzrate bei 50/100.000. Im Süden meines Landes ist die Inzidenzrate höher. Patienten mit Myasthenia gravis leiden häufig an anderen Autoimmunerkrankungen wie Hyperthyreose, Thyreoiditis, systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und Pemphigus.

2. Pathogenese

MG gilt derzeit als die klassischste Autoimmunerkrankung und ihre Pathogenese steht im Zusammenhang mit der durch Autoantikörper verursachten Schädigung des AchR. Es wird hauptsächlich durch AchR-Antikörper vermittelt. Unter Beteiligung der zellulären Immunität und des Komplements wird der AchR auf der postsynaptischen Membran in großen Mengen zerstört und kann kein ausreichendes Endplattenpotential erzeugen, was zu einer Übertragungsstörung der postsynaptischen Membran und Muskelschwäche führt. Die Immunantwort auf AchR ist eng mit dem Thymus verbunden. 65–80 % der MG-Patienten haben eine Thymushyperplasie und 10–20 % haben gleichzeitig ein Thymom. Die „Myoidzellen“ im Thymus besitzen die Antigenität von AchR und fördern die Produktion von AchR-Antikörpern.

3. Krankheitspathologie

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen bei Myasthenia gravis treten an der neuromuskulären Verbindung auf. Dort erweitert sich der synaptische Spalt, die Falten der postsynaptischen Membran werden flacher und ihre Anzahl nimmt ab. In der Immunelektronenmikroskopie ist zudem ein Zerfall der postsynaptischen Membran, eine deutliche Verringerung des AchR sowie die Ablagerung von IgG-C3-AchR-gebundenen Immunkomplexen zu erkennen. An den Muskelfasern selbst zeigen sich keine erkennbaren Veränderungen, manchmal sind jedoch eine Koagulation, Nekrose und Schwellung der Muskelfasern zu beobachten. Muskelschwund kann bei chronischen Erkrankungen auftreten.

4. Klinische Manifestationen

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, vom Neugeborenen bis zum älteren Menschen. Die höchste Inzidenz tritt bei Frauen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr und bei Männern zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf und geht häufig mit einem Thymom einher. Bei einigen Patienten gibt es eine entsprechende Familienanamnese. Der Beginn ist schleichend, der Verlauf der Erkrankung schwankt, Remissionen und Rückfälle wechseln sich ab. Patienten im fortgeschrittenen Stadium können sich durch Ruhe nicht vollständig erholen. Die meisten Fälle dauern mehrere Jahre bis Jahrzehnte und werden durch Medikamente behandelt. In einigen Fällen kann es zu einer spontanen Lösung kommen.