Einführung in die idiopathische Lungenfibrose

Wir wissen in unserem täglichen Leben relativ wenig über idiopathische Lungenfibrose, hauptsächlich weil die Inzidenz dieser Krankheit relativ gering ist. Allerdings kann idiopathische Lungenfibrose Gelenkschmerzen und Atembeschwerden verursachen. Wir empfehlen jedem, im Leben darauf zu achten, damit wir das Vorhandensein dieser Krankheit rechtzeitig erkennen können.

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine entzündliche Erkrankung des Lungeninterstitiums unbekannter Ursache. Ungeklärte Alveolarfibrose und diffuse Lungenfibrose sind Synonyme. Eine typische IPF äußert sich vor allem durch trockenen Husten und fortschreitende Dyspnoe, die sich im Laufe von Monaten oder Jahren allmählich verschlimmert und oft innerhalb von 3 bis 8 Jahren nach Auftreten der Symptome zu terminalem Atemversagen oder zum Tod führt.

Die wichtigsten pathologischen Merkmale sind das kombinierte Auftreten von Fibrose und entzündlicher Zellinfiltration im Lungeninterstitium und in der Alveolarhöhle. Auch wenn die Pathogenese der Erkrankung noch nicht völlig geklärt ist, reichen die klinischen Merkmale und die Pathologie aus, um darauf hinzuweisen, dass es sich um eine charakteristische Erkrankung handelt. Bei der Behandlung von IPF mangelt es noch immer an objektiven und entscheidenden Prognosefaktoren oder Behandlungsreaktionen. Kortikosteroide (im Folgenden als Hormone bezeichnet) oder Immunsuppressiva und Zytostatika sind nach wie vor die wichtigsten Behandlungsmedikamente, aber weniger als 30 % der Patienten reagieren auf die Behandlung, und es können toxische Wirkungen und Nebenwirkungen auftreten.

Zu den anfänglichen Symptomen zählen trockener Husten und Atembeschwerden. Bei den meisten Patienten ist progressive Dyspnoe das primäre und auffälligste Symptom. Ein weiteres häufiges Symptom ist ein reizender, trockener Husten, der oft nicht auf Hustenstillmittel anspricht. Im Allgemeinen treten keine extrapulmonalen Manifestationen auf, es kann jedoch zu Gewichtsverlust, Unwohlsein, Müdigkeit usw. kommen. Fieber ist selten, in Kombination mit einer Infektion kann jedoch hohes Fieber auftreten. Manchmal treten auch Gelenkschmerzen auf, selten auch Brustschmerzen.

Die Atemfrequenz erhöht sich im Ruhezustand und bei allen Schwerstkranken kommt es zu Zyanose und Hypoxämie. Bei der Auskultation der Lunge können feine Rasselgeräusche beim Einatmen (Klettrasselgeräusche) zu hören sein, die sich normalerweise an der Lungenbasis befinden. Bei 80 % der Patienten können sich mit Fortschreiten der Krankheit die Rasselgeräusche bis zur Lungenspitze ausbreiten; bronchiale Atemgeräusche weisen auf eine Lungenkonsolidierung hin und bei 25 bis 50 % der Patienten kommt es zu Trommelschlägelfingern.

Wenn im Laufe des Lebens eine idiopathische Lungenfibrose festgestellt wird, empfehlen wir den Patienten, gut damit umzugehen, ihren Körper gemäß den Anweisungen des Arztes zu pflegen, ihren Atemwegen mehr Aufmerksamkeit zu schenken und zu versuchen, rauszugehen und frische Luft zu atmen, um ein Wiederauftreten der idiopathischen Lungenfibrose zu vermeiden.