Protein ist ein wichtiger Bestandteil des zentralen Nervensystems und dient als Sammelpunkt für Nervenfasern. Bei einer Proteinschädigung kommt es häufig zu Myelinschäden in den zentralen Nervenzellen, was wiederum Proteinschädigungen und eine Reihe von Symptomen im Nervensystem verursacht. Klinisch verursacht es in der Regel visuell-motorische, zerebelläre kognitive und andere funktionelle Erkrankungen und Symptome. Ursachen für Läsionen der weißen Substanz Die Ursachen für Läsionen der weißen Substanz sind komplex und vielfältig und können grob in erworbene Demyelinisierungsstörungen und erbliche Myelinisierungsstörungen unterteilt werden. 1. Erworbene demyelinisierende Erkrankungen (1) Immunerkrankungen ① Multiple Sklerose (MS); ② Optikusneuritis; ③ Transverse Myelitis; ④ Akute disseminierte Enzephalomyelitis; ⑤ Akute nekrotisierende hämorrhagische Enzephalomyelitis; ⑥ Zerebellitis; ⑦ Paraneoplastische Enzephalomyelopathie; ⑧ Rheumatoide Arthritis; ⑨ Systemischer Lupus erythematodes; ⑩ Neurologisches Behçet-Syndrom. (2) Infektionsbedingte Demyelinisierungserkrankungen wie das humane Immundefizienz-Virus (HIV) und die Neurosyphilis führen zur Demyelinisierung des zentralen Nervensystems. (3) Demyelinisierungskrankheiten, die durch toxische Stoffwechselerkrankungen verursacht werden, wie z. B. subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks, zentrales pontines Myelinolysesyndrom, kohlenmonoxidtoxische Enzephalopathie, strahleninduziertes Myelinolysesyndrom, medikamenteninduzierte Läsionen der weißen Substanz und posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom. 2. Erbliche Myelinisierungsstörungen wie metachromatische Leukodystrophie, Adrenoleukodystrophie usw.Klinische Manifestationen Die klinischen Erscheinungsformen von Läsionen der weißen Substanz sind komplex und vielfältig und hängen von der Lokalisation und Schwere der Läsionen ab. Die klinischen Erscheinungsformen demyelinisierender Erkrankungen unterschiedlicher Art variieren stark. Multiple Sklerose zum Beispiel ist meist eine chronische Krankheit, bei der es in mehr als der Hälfte der Fälle zu Rückfällen und Remissionen kommt. Das Verhältnis zwischen weiblicher und männlicher Erkrankung beträgt 2:1, und das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 20 und 40 Jahren. Bei etwa der Hälfte der Patienten treten als erstes Symptom Schwächegefühle oder Taubheitsgefühle in den Gliedmaßen oder beides auf. Zu den typischen Anzeichen zählen Lähmungen der Gliedmaßen, Sehstörungen, Nystagmus und Augenmuskellähmung, Hirnnervenschäden, Sinnesstörungen, Ataxie, paroxysmale neurologische Symptome, kognitive Dysfunktion, Dysfunktion der autonomen Nerven, psychische Störungen usw. Eine vererbte Myelinisierungsstörung, die im Säuglings- oder Kindesalter beginnt und oft Merkmale einer Beteiligung anderer Systeme aufweist. |
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