Symptome von Gerinnungsstörungen

Gerinnungsstörungen sind eine relativ häufige Krankheitserscheinung. Derzeit wird hauptsächlich zwischen erworbenen und erblichen Formen unterschieden. Sie werden in der Regel durch den Mangel eines einzigen Gerinnungsfaktors verursacht und führen bei Säuglingen und Kleinkindern zu Blutungssymptomen. Sie stehen in einem wichtigen Zusammenhang mit der Vererbung. Erworbene Gerinnungsstörungen kommen in der klinischen Praxis ebenfalls relativ häufig vor. Sie werden oft durch den Mangel mehrerer Gerinnungsfaktoren verursacht. Hämophilie ist beispielsweise eine relativ häufige Gerinnungsstörung.

Die wichtigste klinische Manifestation der Hämophilie sind Blutungen, die durch Blutungen in Weichteilen, Muskeln und gewichtstragenden Gelenken gekennzeichnet sind. Eine Blutungsneigung tritt üblicherweise in der frühen Kindheit auf und leichte Fälle werden möglicherweise erst in der Adoleszenz oder sogar im Erwachsenenalter diagnostiziert. Je früher die Blutungssymptome auftreten, desto schwerwiegender ist der Zustand. Nach kleineren Traumata oder chirurgischen Eingriffen kann es bei Patienten zu starken Blutungen kommen. Die Blutung hört auch nach einer Zahnextraktion oder einem kleineren chirurgischen Eingriff nicht auf.

Bei einer kleinen Anzahl von Patienten ist dies das erste Symptom. Die Blutung kann Stunden oder sogar Wochen andauern. Der Grad der Blutung hängt mit der Plasmafaktoraktivität (Konzentration) zusammen. Obwohl die für eine normale Hämostase erforderliche Aktivität von Faktor VII oder IX 25 % beträgt, liegt die Faktoraktivität bei symptomatischen Patienten oft unter 5 %. Klinisch wird Hämophilie anhand der Faktoraktivität in schwere, mittelschwere, leichte und subklinische Typen unterteilt.

Die häufigsten Blutungsstellen sind die empfindlichen Teile der Gliedmaßen. Es können tiefe Gewebehämatome auftreten. Große Hämatome können nahegelegene Nerven wie den Nervus femoralis, den Nervus medianus und den Nervus ulnaris komprimieren und Schmerzen und Lähmungserscheinungen verursachen; die Kompression von Blutgefäßen kann Gelbsucht verursachen. Blutungen aus den Weichteilen von Hals und Rachen können aufgrund einer Verengung der Atemwege zum Ersticken führen. Retroperitoneale und mesenteriale Blutungen können Bauchschmerzen verursachen.

In schweren Fällen können Nasenbluten, Zahnfleischblutungen, Magen-Darm-Blutungen und Hämaturie auftreten. Übermäßige Blutungen können Anämie verursachen. Bei schwerstkranken Patienten kommt es immer wieder zu Blutungen in die Gelenkhöhle, häufig nach geringfügigen Verletzungen, sie können aber auch spontan auftreten.

Es können lokale Schwellungen, Schmerzen, Druckempfindlichkeit und akute Symptome auftreten, die 3 bis 5 Tage anhalten. Nachdem die Blutung aufgehört hat, wird das angesammelte Blut nach etwa einigen Wochen allmählich absorbiert und es bleiben keine Spuren zurück. Wenn es nicht mit der Zeit absorbiert wird, kann es eine Synovitis verursachen und wiederholte Blutungen können Gelenksteifheit verursachen und schließlich zu dauerhaften Gelenkschäden, Osteoporose, eingeschränkter Gelenkbewegung, Deformation und Muskelatrophie in der Nähe führen, was zu einer Behinderung führt. Die am häufigsten betroffenen Gelenke sind die Knöchel bei Säuglingen und Kleinkindern sowie die Knie bei Kindern und Erwachsenen.

Klinische Manifestationen eines Vitamin-K-Mangels

Zu den klinischen Manifestationen zählen Hautpetechien, Ekchymosen und Schleimhautblutungen, die im Allgemeinen mild sind. Darüber hinaus treten häufig Traumata, Nachblutungen, Hämaturie, Menorrhagie und gastrointestinale Blutungen auf. Es wurden keine tiefen Gewebeblutungen oder Gelenkblutungen beobachtet.