Komplikationen des Sjögren-Syndroms

Komplikationen des Sjögren-Syndroms

Manche Menschen sehen sehr hydratisiert aus, was wir oft als wässriges Aussehen bezeichnen, während andere Menschen trocken aussehen, als ob sie extrem dehydriert wären. Viele Menschen haben oft einen trockenen Mund und eine trockene Zunge, was am Wetter liegen kann. Im Winter ist die Luft trockener, was zu einem trockenen Mund führt. Natürlich hängt es auch mit der Region zusammen. Orte mit weniger Niederschlag sind natürlich trockener. Wenn Sie also einen trockenen Mund und eine trockene Zunge haben, könnte es sein, dass Sie am Sjögren-Syndrom leiden? Erfahren Sie mehr über das Sjögren-Syndrom und seine Komplikationen

Klinische Manifestationen

Der Beginn dieser Erkrankung ist oft schleichend und die klinischen Erscheinungsformen sind vielfältig.

1. Lokale Manifestationen

(1) Mundtrockenheit

Aufgrund von Speicheldrüsenläsionen verursacht ein Mangel an Speichelschleim die folgenden häufigen Symptome: ① Die meisten Patienten klagen über Mundtrockenheit. In schweren Fällen verkleben Mundschleimhaut, Zähne und Zunge, sodass der Patient beim Sprechen häufig Wasser trinken und feste Nahrung mit Wasser oder flüssiger Nahrung zu sich nehmen muss. ② Eines der Merkmale dieser Krankheit ist eine grassierende Zahnkaries. Bei etwa 50 % der Patienten kommt es zu multipler, unkontrollierter Karies, die sich durch eine allmähliche Verdunkelung der Zähne äußert, gefolgt vom Abfallen kleiner Stücke und schließlich dem Zurückbleiben von Restwurzeln. ③ Bei Mumps bei Erwachsenen weisen 50 % der Patienten eine intermittierende, abwechselnde Schwellung und Schmerzen der Ohrspeicheldrüse auf, die ein- oder beidseitig auftreten können. Die meisten verschwinden nach etwa 10 Tagen von selbst, manchmal bleibt die Schwellung jedoch bestehen. Bei einigen Menschen kommt es zu einer Vergrößerung der Unterkieferspeicheldrüsen, seltener kommt eine Vergrößerung der Unterzungenspeicheldrüsen vor. ④ Die Zunge manifestiert sich durch Zungenschmerzen, eine trockene und rissige Zungenoberfläche sowie verkümmerte und glatte Zungenpapillen. ⑤Es treten Geschwüre oder Sekundärinfektionen in der Mundschleimhaut auf.

(2) Keratokonjunktivitis sicca

Dies ist auf die verminderte Schleimsekretion der Tränendrüsen zurückzuführen, was Symptome wie trockene Augen, Fremdkörpergefühl und weniger Tränen verursacht. In schweren Fällen kann der Patient weinen, ohne zu tränen. Bei manchen Patienten kommt es immer wieder zu eitrigen Infektionen des Lidrandes, Konjunktivitis, Keratitis etc.

(3) Sonstiges

Betroffen sein können auch exokrine Drüsen an der Oberfläche, etwa in der Nase, am harten Gaumen, in der Luftröhre und ihren Verzweigungen, in der Magen-Darm-Schleimhaut sowie in der Vaginalschleimhaut, was zu einer verminderten Sekretion und entsprechenden Beschwerden führt.

2. Systemleistung

Zusätzlich zu Mund- und Augentrockenheit können bei Patienten auch systemische Symptome wie Müdigkeit und leichtes Fieber auftreten. Bei etwa 2/3 der Patienten kommt es zu systemischen Schäden.

(1) Haut

Es kann zu einem allergischen Purpurausschlag kommen, häufiger an den unteren Extremitäten. Dabei handelt es sich um rote Papeln von der Größe eines Reiskorns mit klaren Rändern, die beim Drücken nicht verblassen und in Schüben auftreten. Jeder Anfall dauert etwa 10 Tage und klingt von selbst ab. Zurück bleibt eine braune Pigmentierung.

(2) Gelenkschmerzen treten häufig auf, eine Schädigung der Gelenkstruktur liegt in der Regel nicht vor.

(3) Niere: Etwa die Hälfte der Patienten weist eine Nierenschädigung auf, die hauptsächlich die distalen Nierentubuli betrifft, und es kann zu einer renalen tubulären Azidose kommen. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kommt es zu deutlicheren glomerulären Schäden mit klinischen Manifestationen wie massiver Proteinurie, Hypoalbuminämie und sogar Niereninsuffizienz.

(4) Lunge

Die meisten Patienten haben keine Atemwegssymptome. Bei leichter Erkrankung kommt es zu trockenem Husten, in schweren Fällen zu Kurzatmigkeit. Die vorherrschende Lungenerkrankung sind interstitielle Läsionen und bei einer kleinen Anzahl von Patienten kommt es zu einer pulmonalen Hypertonie. Patienten mit Lungenfibrose und schwerer pulmonaler Hypertonie haben eine schlechte Prognose.

(5) Verdauungssystem

Es können unspezifische Symptome wie eine atrophische Gastritis, eine verminderte Magensäureproduktion und Verdauungsstörungen auftreten und es kann zu Leberschäden kommen.

(6) Neurologische Erkrankungen: In einigen Fällen ist das Nervensystem betroffen. Am häufigsten kommt es zu Schädigungen der peripheren Nerven.

(7) Blutsystem

Diese Krankheit kann zu einer Verringerung der Anzahl weißer Blutkörperchen oder (und) zu einer Thrombozytopenie führen. Eine schwere Thrombozytopenie kann zu Blutungen führen. Bei dieser Erkrankung kommt es häufiger zu Lymphomen als in der Normalbevölkerung.

Diagnose

Die derzeit anerkannten Diagnosekriterien sind die Internationalen Klassifikationskriterien (Diagnosekriterien) für das Sjögren-Syndrom von 2002. Sie lauten wie folgt:

Tabelle 1 Punkte der Klassifikationskriterien für das Sjögren-Syndrom

Ⅰ. Eines oder mehrere der drei oralen Symptome.

1. Täglicher Mundtrockenheit dauert länger als 3 Monate;

2. Wiederkehrende oder anhaltende Schwellung der Ohrspeicheldrüse im Erwachsenenalter;

3. Verwenden Sie Wasser, um das Schlucken trockener Nahrung zu erleichtern.

Ⅱ. Eines oder mehrere der drei Augensymptome

1. Unerträglich trockene Augen, die länger als 3 Monate anhalten;

2. Wiederholtes Sandgefühl in den Augen oder ein Schleifgefühl;

3. Künstliche Tränen müssen mindestens dreimal täglich angewendet werden.

III. Augensymptome

Einer oder mehrere der folgenden Tests sind positiv

1. Schirmer I-Test (+);

2. Hornhautfärbung (+).

IV. Histologische Untersuchung

Pathologie der Lippendrüse zeigt Lymphozytenherde

Ⅴ. Schädigung der Speicheldrüsen

Einer oder mehrere der folgenden Tests sind positiv

1. Speichelflussrate (+);

2. Ohrspeicheldrüsen-Angiographie (+);

3. Speicheldrüsenisotopenuntersuchung (+).

VI. Autoantikörper

Anti-SSA oder Anti-SSB (+) (Doppeldiffusionsmethode)

Tabelle 2 Spezifische Klassifizierung der oben genannten Artikel

1. Das primäre Sjögren-Syndrom kann diagnostiziert werden, wenn zwei der folgenden Erkrankungen vorliegen:

a. Erfüllt 4 oder mehr der Punkte in Tabelle 1, muss jedoch Punkt IV (histologische Untersuchung) und/oder Punkt VI (Autoantikörper) enthalten;

b. Drei beliebige der vier Punkte III, IV, V und VI sind positiv.

2. Patienten mit sekundärem Sjögren-Syndrom haben Grunderkrankungen (wie etwa eine Bindegewebserkrankung) und erfüllen einen der Punkte Ⅰ und Ⅱ in Tabelle 1 sowie zwei der Punkte Ⅲ, Ⅳ und Ⅴ.

3. Patienten mit einer Vorgeschichte von Strahlentherapie an Hals, Kopf und Gesicht, einer Hepatitis C-Virusinfektion, AIDS, Lymphom, Sarkoidose, GVH-Krankheit und der Einnahme von Anti-Acetylcholin-Medikamenten (wie Atropin, Scopolamin, Propanthelinbromid, Belladonna usw.) müssen ausgeschlossen werden.

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