Was ist die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung?

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ist ein häufiges Symptom der Myelitis optica, das für die Patienten sehr schädlich ist und eine rechtzeitige und regelmäßige Behandlung erfordert. Eine Optikusneuritis geht häufig gleichzeitig mit einer rezidivierenden Optikusneuritis oder einer bilateralen Optikusneuritis einher. Die Pathogenese dieser Krankheit ist derzeit nicht besonders klar, sie hängt jedoch eng mit der viralen Reaktion von Proteinen im Sehnerv zusammen.

(1) 2010 EFNS NMOSDs

① Typen mit begrenzten betroffenen Bereichen, wie z. B. langsegmentale transverse Myelitis (LETM), rezidivierende isolierte Optikusneuritis (RION) und bilaterale Optikusneuritis (BON).

② NMO tritt im Rahmen einer organspezifischen oder nicht organspezifischen Autoimmunerkrankung auf.

③Atypische Fälle mit symptomatischen oder asymptomatischen Hirnläsionen.

④Optisch-spinale MS (OSMS) in asiatischen Ländern.

(2) 2007 Wingerchuk NMOSDs

① NMO.

② Die Läsionen beschränken sich auf den Sehnerv und das Rückenmark.

a) Idiopathische monophasische oder rezidivierende langsegmentale transverse Myelitis (MRT-Läsionen ≥ 3 Wirbelsegmente).

b) Optikusneuritis: rezidivierende Optikusneuritis oder gleichzeitige beidseitige Optikusneuritis.

③Asiatischer Typ der optomedullären Multiplen Sklerose (OSMS).

④Optikneuritis oder langsegmentale transversale Myelitis kombiniert mit einer Autoimmunerkrankung.

⑤ Optikusneuritis oder -myelitis kombiniert mit intrakraniellen Läsionen mit NMO-Merkmalen (Hypothalamus, Corpus callosum, periventrikuläre und Hirnstammläsionen).

Eine Studie zeigte, dass 55 % der Patienten mit transverser Myelitis (NMO-IgG-positiv) innerhalb eines Jahres einen Rückfall der Myelitis erlitten oder eine NMO entwickelten.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursache ist unbekannt. AQP4 ist das wichtigste Wasserkanalprotein im zentralen Nervensystem und befindet sich an den Fußfortsätzen der Astrozyten. AQP4 ist das Hauptziel von NMO-IgG, was erklärt, warum die Läsionen von NMO hauptsächlich im Sehnerv und im Rückenmark lokalisiert sind. AQP4-Antikörper gelangen durch den durchlässigen Teil der Blut-Hirn-Schranke in das zentrale Nervensystem, treffen sofort auf Astrozyten und verursachen eine zellabhängige zytotoxische Reaktion. Die Fußfortsätze der Astrozyten werden durch NMO-IgG und Komplement abgebaut, woraufhin aktivierte Makrophagen, Eosinophile und Neutrophile Zytokine, Sauerstoffradikale usw. produzieren, was zu Gefäß- und Parenchymschäden führt und letztendlich zu Schäden an der weißen und grauen Substanz, einschließlich Axonen und Oligodendrozyten.

Familiäre NMO-Fälle sind selten und machen weniger als 3 % aller diagnostizierten NMO-Fälle aus. Die humanen Leukozytenantigene DPB1*0501 (asiatische Bevölkerung) und DRB1*0301 (kaukasische Bevölkerung) werden mit der Anfälligkeit für NMO in Verbindung gebracht. Dies deutet darauf hin, dass genetische Faktoren bei der Entstehung von NMO eine gewisse Rolle spielen.