Eosinophile Hämatopathie ist eine relativ seltene Blutkrankheit. Ihr Hauptmerkmal ist der abnorme Anstieg von Eosinophilen im peripheren Blut und im Knochenmark. Diese Krankheit ist sehr schädlich für Herz, Lunge und Nervensystem. Sie verursacht häufig fortschreitende Anämie und Thrombozytopenie. Die Ursachen der Erkrankung sind vielfältig, unter anderem können klonale Chromosomenanomalien und eine mögliche akute lymphatische Leukämie vorliegen. Ursachen Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kann sich die Krankheit aus einem idiopathischen hypereosinophilen Syndrom entwickeln, in sehr seltenen Fällen kann es sich aber auch um eine Spätmanifestation einer akuten lymphatischen Leukämie oder einer chronischen myeloischen Leukämie handeln. Die Pathogenese ist nicht geklärt, es gibt jedoch Berichte, dass die hämatopoetischen Zellen des Patienten das Wilms-Tumor-Gen überexprimieren, was zu einer Hemmung der Zellapoptose führt. Patienten können klonale Chromosomenanomalien aufweisen, jedoch keine Markerchromosomen. Krankheitsscreening 1. Blutbild Anämie und Thrombozytopenie sind häufig. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist deutlich erhöht und kann (50-200) × 109/l erreichen. Eosinophile machen 20 bis 90 % des Blutausstrichs aus, die meisten liegen über 60 %. Darunter ist der Anstieg der eosinophilen Granulozyten und Metagranulozyten der wichtigste. Ursprüngliche Körner und frühe Kleinkörner sind selten. ⒉ Knochenmark Neben dem erhöhten Anteil an Granulozyten war auch die Zahl der Eosinophilen deutlich erhöht und nach links verschoben. Nach der Zellmorphologie kann man sie in drei Typen unterteilen: ① Myeloblastischer Typ: Sowohl im Blut als auch im Knochenmark kommt es zu einer Zunahme der Myeloblasten. ②Unreifer Zelltyp: Zusätzlich zur deutlichen Zunahme unreifer Eosinophiler im Knochenmark ist dieser Zelltyp auch im peripheren Blut zu beobachten. ③Reifer Zelltyp: hauptsächlich gekennzeichnet durch eine Zunahme reifer Eosinophile, einschließlich einer Zunahme eosinophiler und Metamyelozyten sowie normaler oder leicht vermehrter Myeloblasten. ⒊Chromosomenuntersuchung Häufig kommt es zu Trisomien der Chromosomen 8 und 10, Chromosomenanomalien wie 4q und 45X, 49XY usw. 4. Zellkultur Die Wachstumsergebnisse von CFU-GM peripherer Blutzellen ähneln denen der chronischen myeloischen Leukämie. Sein Wachstumsmuster in Kombination mit einer Chromosomenuntersuchung kann verwendet werden, um eosinophile Leukämie von Eosinophilie aus anderen Gründen zu unterscheiden. ⒌ Wählen Sie auf der Grundlage der klinischen Manifestationen, Symptome und Anzeichen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm und andere Untersuchungen aus. Klinische Diagnose Da Dauer und Geschwindigkeit des Verlaufs einer eosinophilen Leukämie mit dem Reifegrad der Eosinophilen zusammenhängen, wird sie klinisch im Allgemeinen in zwei Typen unterteilt. 1. Akut Der Unterschied zwischen dieser Krankheit und allgemeiner Leukämie besteht darin, dass es weniger Infektionen und Blutungen gibt. Sie wird hauptsächlich durch eine Infiltration verschiedener Organe durch Eosinophile verursacht, was zu Funktionsstörungen führt. Neben der Beteiligung von Leber, Milz und Lymphknoten sind auch Herz, Lunge und Zentralnervensystem betroffen. Klinisch äußert sie sich häufig in fortschreitender Herzinsuffizienz mit Galopprhythmus, Perikardreibungsgeräuschen, Husten und Atembeschwerden. Wenn eine Infiltration des Zentralnervensystems vorliegt, äußert sich dies in psychischen Störungen, Wahnvorstellungen, verschwommenem Sehen, Ataxie, Hemiplegie usw. Darüber hinaus können auf der Haut Erytheme, Papeln, Knötchen usw. auftreten. ⒉ Chronischer Typ Die Krankheit schreitet langsam voran und kann 2 bis 8 Jahre andauern. Es kommt zu Müdigkeit, Anämie, vergrößerter Leber, Milz und Lymphknoten. Diagnostische Analyse: EL ist selten und die Diagnose muss mit großer Vorsicht gestellt werden. Andere Ursachen für Eosinophilie müssen vollständig ausgeschlossen werden. Bei der hämatologischen Untersuchung sollten sich neben der Eosinophilie auch morphologische Anomalien zeigen. Das Vorhandensein unreifer Eosinophile im Blut und >5 % primitiver Zellen im Knochenmark sind ebenfalls notwendige Voraussetzungen. Bei Verdachtsfällen mit unzureichenden Voraussetzungen sollte weiterhin nach der Grunderkrankung gesucht und Veränderungen des Zustandes aufmerksam beobachtet werden. |
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