Was ist Syringomyelie? Diese Symptome gibt es

Syringomyelie ist ein röhrenförmiger Hohlraum im Rückenmark, der durch mehrere Faktoren verursacht wird. Die Entwicklung dieser Krankheit verläuft sehr langsam und tritt häufig bei Männern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Die Ursachen für Syringomyelie sind angeboren und erworben. Häufige erworbene Ursachen sind Rückenmarkstumore.

1. Symptome und Anzeichen

1. Diese Krankheit tritt häufiger bei Menschen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, und zwar häufiger bei Männern als bei Frauen. Die klinischen Symptome schreiten sehr langsam voran. Aufgrund der unterschiedlichen Lage, Größe und Reichweite der Hohlräume sind auch die Symptome inkonsistent. Am häufigsten tritt der Hohlraum im Rückenmark am Übergang von der Hals- und Brustregion auf. Frühe Symptome sind meist spontane Schmerzen im entsprechenden Verteilungsbereich (der Hohlraum beginnt am unteren Ende des Hinterhorns der grauen Substanz auf der dorsalen Seite des Zentralkanals), segmentale dissoziierte sensorische Beeinträchtigung, die sich allmählich auf die oberen Gliedmaßen sowie Brust und Rücken ausdehnt, mit einer kurzhemdartigen Verteilung von vermindertem oder fehlendem Schmerz- und Temperaturgefühl, während Berührungs- und Tiefengefühl erhalten bleiben. Patienten suchen häufig ärztliche Hilfe auf, wenn sie feststellen, dass sie nach einer Verletzung keine Schmerzen haben. Im Spätstadium dehnt sich die Syrinx bis zum Tractus spinothalamicus aus und es kommt zu Sensibilitätsstörungen des Reizleitungstrakts unterhalb der Syrinx.

2. Wenn die Vorderhornzellen betroffen sind, kommt es zu einer entsprechenden segmentalen Muskelatrophie, Muskelfaszikulationen, vermindertem Muskeltonus und geschwächten Sehnenreflexen. Wenn sich die Höhle in der Halsvergrößerung befindet, ist eine Muskelatrophie beider Hände offensichtlich. Unterhalb der Höhle treten Pyramidenbahnzeichen auf, und das Horner-Zeichen tritt auf, wenn die Läsion in das laterale sympathische Nervenzentrum vom 8. Halsnerv bis zum 1. Brustnerv eindringt.

3. Der Verlust des Gelenkschmerzempfindens kann zu neurogener Arthropathie, Gelenkverschleiß, Atrophie und Deformierung, Gelenkschwellung, erhöhtem Bewegungsbereich, Reibungsgeräuschen, jedoch keinem Schmerz während der Bewegung führen (nämlich Charcot-Gelenk). Häufig treten auch Hauternährungsstörungen auf, wie etwa eine Verdickung der Haut, übermäßige Verhornung, Verbrennungen und Schnitte an der Oberhaut im Bereich der Schmerzlinderung, die zu hartnäckigen Geschwüren und Narbenbildung führen, und sogar schmerzlose Nekrosen und Absplitterungen der Finger- und Zehenenden (Morvan-Zeichen). In späteren Stadien kann es zu neurogener Blaseninkontinenz sowie Harn- und Stuhlinkontinenz kommen.

Pathogenese

1. Angeborene Ursachen

2. Erworbene Ursachen

Die häufigsten Ursachen sind Rückenmarkstumoren, Arachnoiditis und Traumata. Ein Trauma kann eine Nekrose im zentralen Teil des Rückenmarks verursachen, was zur Ansammlung von Exsudat und Zerstörungsprodukten, erhöhtem osmotischen Druck und Flüssigkeitsretention führt. Aufgrund des erhöhten intramedullären Drucks können die umgebenden Gewebe zerstört werden, wodurch sich der Hohlraum allmählich ausdehnt. Bei Tierversuchen wurde festgestellt, dass sich in der Nähe der abgetrennten Enden des Rückenmarks einige winzige Zysten bilden. Man kann davon ausgehen, dass das Aufbrechen und Verschmelzen dieser Zysten die Ursache für die Bildung der Höhle sein könnte. Syringomyelie nach Arachnoiditis wird hauptsächlich durch Ischämie und Venenthrombose verursacht. Durch Rückenmarkstumore verursachte Syringomyelie steht hauptsächlich mit der Sekretion von proteinhaltiger Flüssigkeit durch Tumorzellen im Zusammenhang.