Ist das nephrotische Syndrom erblich? Was sind die Symptome des nephrotischen Syndroms?

Kann das nephrotische Syndrom vererbt werden? Viele Menschen machen sich Sorgen darüber, ob das nephrotische Syndrom vererbt wird, weil sie befürchten, dass es das Leben und die Gesundheit der nächsten Generation ernsthaft beeinträchtigen wird. Allerdings sind viele Nierenerkrankungen nicht vererbt, einige jedoch trotzdem. Ist das Nephrotische Syndrom also erblich?

Beim nephrotischen Syndrom, auch Nierenerkrankung genannt, handelt es sich nach Expertenmeinung um ein Syndrom, bei dem es aufgrund unterschiedlicher Ursachen zu einer erhöhten Durchlässigkeit der glomerulären Basalmembran kommt und große Mengen Plasmaprotein über den Urin verloren gehen. Je nach Ursache kann man sie in drei Kategorien einteilen: primär, sekundär und angeboren. Die Ursache der primären Nierenerkrankung ist unbekannt. Nach ihren klinischen Erscheinungsformen wird sie in zwei Typen unterteilt: einfache Nierenerkrankung und nephritische Nierenerkrankung, wobei die einfache Nierenerkrankung häufiger vorkommt. Bei einer sekundären Nierenerkrankung handelt es sich um das Auftreten von Nierenerkrankungssymptomen aufgrund einer eindeutig diagnostizierten Primärerkrankung. Angeborene Nierenerkrankungen sind autosomal-rezessive genetische Erkrankungen, die normalerweise bei Neugeborenen oder innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt auftreten. Die Erkrankung ist schwerwiegend und führt oft zum Tod. Andere genetische Erkrankungen sind seltener.

Symptome des nephrotischen Syndroms

1. Massive Proteinurie: Massive Proteinurie ist die wichtigste klinische Manifestation von NS-Patienten und der grundlegendste pathophysiologische Mechanismus des nephrotischen Syndroms. Unter schwerer Proteinurie versteht man eine Proteinausscheidung im Urin von >3,5 g/Tag bei Erwachsenen. Unter normalen physiologischen Bedingungen weist die glomeruläre Filtrationsmembran molekulare Barrieren und Ladungsbarrieren auf, die zu einem Anstieg des Proteingehalts im Primärharn führen. Wenn dieser die Rückresorptionsmenge durch den proximalen Tubulus bei weitem übersteigt, entsteht eine große Menge an Proteinurie. Auf dieser Grundlage können alle Faktoren, die den intraglomerulären Druck erhöhen und zu einer hohen Durchblutung und Filtration führen (wie z. B. Bluthochdruck, eine proteinreiche Ernährung oder eine groß angelegte Infusion von Plasmaproteinen), die Ausscheidung von Proteinen im Urin erschweren.

2. Hypoproteinämie: Plasmaalbumin sinkt auf <30 g/l. Bei NS geht eine große Menge Albumin über den Urin verloren, was zu einer erhöhten kompensatorischen Albuminsynthese in der Leber und einem Abbau in den Nierentubuli führt. Eine Hypoalbuminämie liegt vor, wenn die Steigerung der Albuminsynthese in der Leber nicht ausreicht, um Verlust und Abbau auszugleichen. Darüber hinaus können NS-Patienten an einem Ödem der Magen-Darm-Schleimhaut leiden, das zu einer Mangelernährung, unzureichender Proteinaufnahme, Malabsorption oder einem Proteinverlust führt, was ebenfalls die Hypoalbuminämie verschlimmert.

Neben der Abnahme des Plasmaalbumins kann es auch zu einer Abnahme bestimmter Plasmaimmunglobuline (z. B. IgG) und Komplementkomponenten, antikoagulativer und fibrinolytischer Faktoren, Metallbindungsproteine ​​und endokriner Bindungsproteine ​​kommen, insbesondere bei massiver Proteinurie, schweren glomerulären pathologischen Schäden und nicht-selektiver Proteinurie. Patienten sind anfällig für Komplikationen wie Infektionen, Hyperkoagulabilität, Spurenelementmangel, endokrine Störungen und Immunschwäche.

3. Ödeme: Bei NS führen Hypoalbuminämie und verringerter kolloidosmotischer Plasmadruck dazu, dass Wasser aus der Gefäßhöhle in den Geweberaum eindringt, was die Hauptursache für NS-Ödeme ist. Jüngste Studien haben gezeigt, dass etwa 50 % der Patienten ein normales oder erhöhtes Blutvolumen und einen normalen oder verringerten Plasma-Reninspiegel aufweisen, was darauf hindeutet, dass bestimmte Faktoren, die auf Natrium- und Wassereinlagerungen in der Niere zurückzuführen sind, eine gewisse Rolle bei der Pathogenese von NS-Ödemen spielen.

4. Hyperlipidämie: Die Ursache von NS in Kombination mit Hyperlipidämie ist noch nicht vollständig geklärt. Hypercholesterinämie und/oder Hypertriglyceridämie, erhöhte Serum-LDL-, VLDL- und Lipoprotein (α)-Konzentrationen treten häufig gemeinsam mit Hypoproteinämie auf. Hypercholesterinämie ist in erster Linie auf eine erhöhte Lipoproteinsynthese in der Leber zurückzuführen, doch auch ein verringerter Abbau im peripheren Kreislauf spielt eine Rolle. Die Hauptursache für Hypertriglyceridämie sind Stoffwechselstörungen, eine erhöhte Lebersynthese ist ein sekundärer Faktor.

Ist das nephrotische Syndrom erblich? Durch die ausführliche Einführung oben hat nun jeder ein gewisses Verständnis für dieses Problem. Wenn immer noch etwas unklar ist, müssen Sie ins Krankenhaus gehen, um ein detailliertes Verständnis zu erhalten und den Rat des Arztes anzuhören.