Was tun, wenn der Aminosäurestoffwechsel abnormal ist?

Aminosäuren sind ein wichtiger Nährstoff für den menschlichen Körper. Eine Störung des Aminosäurestoffwechsels schadet der Gesundheit des Körpers erheblich. Sie führt häufig zu einer abnormalen Ansammlung von Aminosäuren im Körper, was die Atmung der Zellen beeinträchtigt. Bei Kindern kann dies zu geistigen Behinderungen führen und bei normalen Menschen leicht zu Lähmungen. Eine Störung des Aminosäurestoffwechsels muss umgehend und wirksam behandelt werden.

Was tun, wenn der Aminosäurestoffwechsel abnormal ist?

Erkrankungen des Aminosäurestoffwechsels sind behandelbar. Solange Sie aktiv mit dem Arzt zusammenarbeiten, besteht die Möglichkeit einer Heilung. Spezifische Behandlung: Patienten mit Aminoazidurie, die keine offensichtlichen klinischen Symptome aufweisen, benötigen keine spezielle Behandlung.

Eine symptomatische Behandlung allein kann die Prognose nicht ändern, und Patienten mit einem abnormalen Aminosäurestoffwechsel, wie z. B. Kinder mit einem abnormalen Aminosäurestoffwechsel, die Krampfanfälle haben, müssen mit Antiepileptika behandelt werden, aber diese Medikamente können den abnormalen Aminosäurestoffwechsel nicht verbessern. Zu den Störungen des Aminosäurestoffwechsels, die durch eine Ernährungstherapie in den Griff zu bekommen sind, zählen Erkrankungen des Aminosäurestoffwechsels, die sich mit einer oralen eiweißarmen Diät wirksam behandeln lassen, wie etwa die Ahornsirupkrankheit und die durch Störungen des Harnstoffstoffwechsels bedingte Hyperammonämie, sowie Erkrankungen mit einer Einschränkung der Aminosäureaufnahme, wie etwa Hyperlysinämie.

Was sind die Symptome eines abnormalen Aminosäurestoffwechsels?

1. Bei einer Störung des Aminosäurestoffwechsels reichern sich bestimmte Aminosäuren anormalerweise im Gewebe an, wodurch die Proteinsynthese im Gehirn behindert wird, die Atmung der Gehirnzellen, die Myelinbildung und die Neurotransmittersynthese beeinträchtigt werden und häufig fortschreitende Hirnschäden entstehen, die sich in Störungen der geistigen Entwicklung äußern und auch Krämpfe, Lähmungen usw. verursachen können.

2. Das Kind kann bei der Geburt normal sein, aber nach Beginn des Stillens treten Symptome auf, wenn es Aminosäuren in der Muttermilch aufnimmt. Wenn die Konzentration der betroffenen Aminosäure im Blut ansteigt und die Nierenschwelle überschreitet, kommt es zu einer Aminoazidurie. Der normale Stoffwechselweg der betroffenen Aminosäure ist blockiert, sodass sie über andere Wege abgebaut wird. Diese Abbauprodukte sind oft giftig für das Gehirngewebe und ihre Konzentration im Blut steigt ebenfalls an. Diese Produkte erscheinen auch im Urin. Bei Phenylketonurie beispielsweise ist aufgrund des Mangels an Phenylalaninhydroxylase der Hauptstoffwechselweg zur Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin blockiert, was zu einem Anstieg des Phenylalanins im Blut und Urin führt. Phenylalanin wird durch Transaminierung in Phenylpyruvat und Hydroxyphenylessigsäure umgewandelt, und die Konzentrationen dieser abnormalen Produkte im Blut und Urin steigen an.

Kann ein abnormaler Aminosäurestoffwechsel geheilt werden? Ein gestörter Aminosäurestoffwechsel ist keine ernsthafte Erkrankung. Solange das Problem erkannt wird und Sie aktiv an der Behandlung durch den Arzt mitarbeiten, kann es geheilt werden. Sie müssen sich keine allzu großen Sorgen machen. Die Symptome eines abnormalen Aminosäurestoffwechsels sind nicht besonders ausgeprägt. Daher müssen wir sorgfältig beobachten, die Probleme erkennen und ihnen proaktiv begegnen, um eine bessere Behandlung zu erreichen.