Zystadenom der linken Lunge

Unsere Lungen sind sehr wichtige Atmungsorgane in unserem Körper. Ob sich die Lungen normal entwickeln, hat direkte Auswirkungen auf unser Überleben. Die Entwicklung der Lunge ist auch ein wichtiger diagnostischer Indikator für Neugeborene. Wenn eine Lungenerkrankung auftritt, hat sie schwerwiegendere Folgen. Die typischste davon ist das Lungenzystadenom. Die Lunge ist paarweise vorhanden. Diese Krankheit kann auf beiden Seiten oder auf einer Seite auftreten. Das Zystadenom der linken Lunge ist einer dieser Fälle und sehr gefährlich.

Indikationen für eine Hormontherapie bei CCAM: 1. CCAM-Fälle vom mikrozystischen Typ mit hohem Risiko; 2. Fetales Ödem; 3. CVR > 1,6. Der mögliche Mechanismus der Hormontherapie besteht darin, das Problem der unreifen Lungen bei CCAM-Fällen zu lösen: Bei der Untersuchung der CCAM-Fälle wurde festgestellt, dass die Expression des Hox b5-Gens der von frühem Lungengewebe ähnelte; die Untersuchung des Lungengewebes mittels CD34-Färbung ähnelte ebenfalls der von frühem Lungengewebe, was darauf hindeutet, dass bei CCAM angeborene Defizite in der Lungenentwicklung vorliegen. Curran PF et al. haben bei 16 Fällen von mikrozystischem CCAM eine vorgeburtliche Hormontherapie angewendet. Davon wurden 13 Fälle lebend geboren und 11/13 (84,6 %) überlebten bis zur Entlassung. Während der Behandlung lag der CVR in allen Fällen über 1,6, und in 9 Fällen (69,2 %) traten auch nicht-immunbedingte Ödeme auf. Bei den mit Hormonen behandelten Fällen sank der CVR in 8 Fällen (61,5 %), das Ödem linderte sich in 7 Fällen (77,8 %) und in 2 Fällen linderte sich das Ödem nicht. Schlussfolgerungen: Die Hormontherapie ist ein wirksamer Ansatz bei mikrozystischen CCAM-Fällen mit hohem Risiko.

Shuntpunktion Die Drainage einer Zyste (Shuntpunktion) erfordert zunächst ein visuelles System, welches die konkrete Situation der Raumforderung und Punktion jederzeit im Blick behalten kann. Um das Behandlungsziel zu erreichen, wird mithilfe eines Fetoskops und unter Führung eines visuellen Systems der Drainageschlauch zwischen der Thoraxzyste und der Fruchthöhle platziert. Beurteilung des Shunt-Status: Verwenden Sie ein visuelles System, um den postoperativen Reexpansionsstatus der Lunge zu verstehen und möglicherweise bisher nicht diagnostizierte Lungensequester zu entdecken, um ein weiteres Fortschreiten des Ödems zu verhindern. Die Drainageflüssigkeit kann für relevante Laboruntersuchungen verwendet werden: 1. Zytologische Untersuchung, um festzustellen, ob eine Lymphexsudation vorliegt; 2. Infektionsindikatoren; 3. Untersuchung des fetalen Karyotyps. Das durchschnittliche Schwangerschaftsalter für die pränatale Diagnose von CCAM durch Wilson et al. betrug 20 Wochen und das durchschnittliche Schwangerschaftsalter für die Katheterisierung betrug 23+1 Wochen. Das durchschnittliche Volumen der CCAM-Masse betrug vor der Operation 50,5–25,7 cm³; nach der Operation verringerte sich das durchschnittliche Volumen um 51 %. Das durchschnittliche Gestationsalter bei der Geburt der CCAM-Patientinnen nach dieser Behandlung betrug 33+3 Wochen und die durchschnittliche Katheterisierungszeit betrug 10+2 Wochen. Die Überlebensrate nach der Geburt beträgt 70 %. Zu den Behandlungsindikationen zählen fetaler Hydrops und Anzeichen einer Lungenhypoplasie. Durch die erfolgreiche Katheterisierung konnte die Schwangerschaftsdauer des Babys bei der Geburt deutlich verlängert werden. Die klinische Zusammenfassung von Schott S et al. lässt darauf schließen, dass bei Patienten mit einem thorakalen Shunt-Eingriff in Fällen vom Riesenalveolartyp eine Überlebensrate von 70 % erreicht werden kann. Mark et al. [22] führten zwischen 1998 und 2009 bei 40 CCAM-Fällen eine Shuntpunktion durch, von denen 75 % (30 Fälle) überlebten. (III) EXIT-Operation (Ex-utero-intrapartum-Therapie, EXIT) Bei der EXIT-Operation handelt es sich um ein Verfahren, bei dem der Fötus per Kaiserschnitt entbunden wird, ohne den Bauchnabel zu durchtrennen. Zuerst wird der CCAM-Tumor entfernt und dann der Bauchnabel durchtrennt, damit das Neugeborene mit dem Atmen beginnen kann, um den Druck des Tumors auf den Brustkorb zu verringern und Atemnot zu lindern. Prinzipien der EXIT-Operation: 1. Starke Mediastinalverschiebung; 2. Kontinuierlich erhöhter CVR-Wert (> 1,6) kombiniert mit erheblicher Kompression des normalen Lungengewebes; 3. Kombiniert mit einem fetalen Ödem. Eine EXIT-Operation erfordert eine sorgfältige Planung und die Zusammenarbeit eines jeden Teams unter Einbeziehung von Anästhesie, Spezialisten für Herz-Lungen-Maschinen, Neonatologie, Krankenpflege, Geburtshilfe, Kinderchirurgie und Unterstützung bei der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO). Die Überlebensrate der EXIT-Operation zur Resektion eines Lungentumors liegt bei 86–90 % und die Operationszeit beträgt 27–100 Minuten, im Durchschnitt 64 Minuten. Mögliche Risiken nach der Geburt sind: Rezidiv, Atemwegsfistel, Blutung, Chylothorax, Sepsis, gastroösophagealer Reflux usw. Die notwendigen Faktoren für den Erfolg einer EXIT-Operation sind die Gewährleistung des uteroplazentaren Gasaustauschs und der fetalen hämodynamischen Stabilität. Darüber hinaus muss die Familie über mögliche Risiken informiert werden. Dazu gehören Blutungen bei der Mutter, die Notwendigkeit einer weiteren Lungengeweberesektion nach der Geburt, eine längere Überwachung und Behandlung auf der Neugeborenen-Intensivstation und die damit verbundenen Mehrkosten. Zu den Risiken für die Mutter zählen Polyhydramnion, Frühgeburt, Chorioamnionitis und Blutungen. Das EXIT-Verfahren ermöglicht eine schnelle Entfernung von Lungentumoren nach der Geburt und verhindert so ein akutes Atemversagen, das durch eine Mediastinalverschiebung, Lufteinschlüsse und Kompression des normalen Lungengewebes bedingt ist.

Offene fetale Chirurgie Die Grundsätze oder Ziele der fetalen Chirurgie sind: 1. Wiederherstellung der normalen Anatomie; 2. Wiederherstellung der normalen Physiologie; 3. Ermöglichung von Wachstum und Entwicklung der Lunge vor der Geburt. Es gibt keine eindeutige Indikation für eine offene fetale Operation während der Fetalperiode. Bei CCAM ohne Symptome oder Ödeme, CVR1.6, offensichtlicher Kompression oder offensichtlicher Mediastinalverschiebung, Ödemneigung oder bestehendem Ödem und Polyhydramnion ist häufig ein Eingriff während der Fetalperiode erforderlich, einschließlich einer offenen fetalen Operation. Mark zählte die Ergebnisse von 13 fetalen Operationen mit Schwangerschaftsaltern zwischen 21 und 29 Wochen, von denen 8 überlebten (62 %) und 5 starben. Die Ergebnisse für die überlebenden Fälle konnten wie folgt zusammengefasst werden: Das Ödem löste sich innerhalb von 1–2 Wochen auf, die Mediastinalposition wurde innerhalb von 3 Wochen wiederhergestellt, das Lungenwachstum beschleunigte sich und die Entbindung erfolgte im Durchschnitt nach 8 Wochen. Postnatale chirurgische Optionen CCAM ist weniger wahrscheinlich mit anderen angeborenen Fehlbildungen verbunden. In den meisten Fällen kann eine vaginale Entbindung erfolgen und nach der Geburt chirurgisch behandelt werden. Eine frühzeitige chirurgische Resektion ist eine allgemein akzeptierte Ansicht geworden. Es gibt jedoch auch die Ansicht, dass nach der Geburt keine weitere Behandlung mehr notwendig sei (dies entspricht 18 % aller pränatalen Diagnosen). Lllanes S et al. fassten zusammen, dass in Fällen, in denen CCAM-Massen pränatal per Ultraschall entdeckt wurden und vor der Entbindung verschwanden, die CT-Untersuchung nach der Geburt ergab, dass 64 % davon immer noch abnormal waren und 67 % mit der postoperativen pathologischen histologischen Diagnose übereinstimmten; dies deutet darauf hin, dass es eindeutig nicht ausreicht, sich bei der Diagnose und Planung der chirurgischen Behandlung ausschließlich auf Ultraschallbilder zu verlassen. Wenn daher beim Fötus vor der Geburt CCAM diagnostiziert wird, ist nach der Geburt ein weiterer CT-Scan erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Bei Patientinnen mit deutlichen Symptomen nach der Geburt ist eine notfallmäßige chirurgische Behandlung erforderlich. Es gibt keinen klaren Standard dafür, wann bei asymptomatischen Patientinnen eine Operation durchgeführt werden soll. Adzick NS wies darauf hin, dass die Operation frühestens einen Monat nach der Geburt durchgeführt werden sollte, da das Narkoserisiko ab einem Alter von vier Wochen allmählich abnimmt. Zu den Faktoren, die eine chirurgische Resektion erforderlich machen, zählen: das Auftreten deutlicher Atemwegssymptome, wiederholte Infektionen und das Risiko einer malignen Transformation des Tumors; andere klinische Manifestationen wie Hämoptyse, Hämothorax usw. Manche Menschen sind jedoch der Meinung, dass man mit einer Operation nicht warten sollte, bis Symptome auftreten, da dies die Gesamtentwicklung der Lunge beeinträchtigen könnte. Wird die Operation jedoch durchgeführt, bevor Komplikationen auftreten, besteht kein offensichtlicher Zusammenhang zwischen den langfristigen Auswirkungen der Operation und dem Zeitpunkt der Operation.

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