Arten von chronischen myeloproliferativen Erkrankungen

Bei der chronischen myeloproliferativen Erkrankung handelt es sich um eine proliferative Erkrankung, die durch hämatopoetische Stammzelltumoren verursacht wird.Auf der Grundlage der allgemeinen Proliferation treten eine Reihe von Zellproliferationen stärker auf und vermehren sich weiter. Beispielsweise sind Polycythaemia vera, chronische myeloische Leukämie usw. relativ häufige chronische myeloproliferative Erkrankungen, die eine große Bedrohung für die Gesundheit der Patienten darstellen. Es gibt auch essentielle Thrombozythämie usw.

Je nach Unterschied in der Hauptzellreihe der Proliferation kann sie in vier Typen unterteilt werden:

① Der durch eine Vermehrung der roten Blutkörperchen gekennzeichnete Zustand wird als echte Polyzythämie bezeichnet.

② Chronische myeloische Leukämie (CML) ist durch die Proliferation von Granulozyten gekennzeichnet.

③Die durch die Proliferation von Megakaryozyten gekennzeichnete Krankheit wird als essentielle Thrombozythämie bezeichnet.

④ Die durch die Proliferation von Fibroblasten gekennzeichnete Krankheit wird als primäre Myelofibrose bezeichnet. Die Ursachen dieser Krankheitsgruppe sind unbekannt und treten häufiger bei Menschen mittleren und höheren Alters auf. CML Siehe Leukämie. Im Folgenden sind drei weitere Typen aufgeführt.

Polycythaemia vera ist eine Erkrankung, bei der die Gesamtmenge der roten Blutkörperchen im Körper aus unerklärlichen Gründen deutlich höher als normal ist, was allgemein als Blutüberschuss bezeichnet wird. 30 % der Patienten entwickeln eine Myelofibrose, die schließlich zu Knochenmarkversagen führt, und etwa 10 % der Patienten entwickeln eine akute Leukämie. Die Krankheit beginnt langsam und verursacht aufgrund der Zunahme der zirkulierenden roten Blutkörperchen und der Blutviskosität Kopfschmerzen und Schwindel. Bei manchen Menschen kann es sogar zu Blutungen und Thrombosen kommen.

Essenzielle Thrombozythämie kommt seltener vor und ist durch eine deutliche Zunahme der Blutplättchen gekennzeichnet, die von Blutungen oder Thrombosen begleitet wird. Das Inzidenzverhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt 2:1. 8 % der Patienten entwickeln eine Myelofibrose und 10 % der Patienten eine akute Leukämie. Die Krankheit beginnt langsam und es kann zu einer Vergrößerung der Milz kommen.

Bei der primären Myelofibrose handelt es sich um eine diffuse faserige Proliferation des Knochenmarks mit unbekannter Ätiologie, begleitet von einer extramedullären Hämatopoese (oder myeloiden Metaplasie), hauptsächlich in der Milz, aber auch in der Leber und den Lymphknoten. Es wird allgemein angenommen, dass die myeloide Metaplasie kein kompensatorischer Effekt der Myelofibrose, sondern eine Manifestation der Myeloproliferation ist.

Die Krankheit ist durch einen schleichenden Beginn und einen Verlauf von mehr als 10 Jahren gekennzeichnet. Es kommt zu einer fortschreitenden und offensichtlichen Vergrößerung der Milz, und manchmal ist der gesamte Bauchraum von der Milz besetzt. Aufgrund der extramedullären Hämatopoese treten im peripheren Blut unreife rote Blutkörperchen, unreife Granulozyten und tränenförmige rote Blutkörperchen auf. Das Knochenmark ist aufgrund der Fibrose schwer zu punktieren, und das Knochenmark kann häufig nicht entnommen werden, was als „Trockenextraktion“ bezeichnet wird. Eine Knochenmarkbiopsie kann die Diagnose bestätigen.