Viele Menschen haben in ihrem Leben schon von verschiedenen Krankheiten gehört, aber die meisten haben noch nie von der Moyamoya-Krankheit gehört. Eine solche Krankheit wird meist durch viele Faktoren verursacht. Nach Ausbruch der Krankheit verspürt der Patient Kopfschmerzen und zeigt sogar oft emotionale Reaktionen wie Anspannung und Weinen. Darüber hinaus kommt es zu anstrengender körperlicher Betätigung, übermäßigem Essen und vorübergehender zerebraler Ischämie im Gehirn, die die normale Bewegung der Gehirnnerven beeinträchtigt. Symptome und Anzeichen 1. Zerebrale Ischämie (1) Es kann sich als vorübergehende ischämische Attacke (TIA), reversibles neurologisches Defizit (RIND) oder Hirninfarkt manifestieren. Da ischämische Anfälle kurz sind und die Symptome verschwunden sind, wenn der Patient einen Arzt aufsucht oder ins Krankenhaus eingeliefert wird, ist es wichtig, die Krankengeschichte von Familienmitgliedern zu erheben. Folgendes sollte detailliert aufgezeichnet werden: Alter bei erstem Auftreten, Art des Auftretens (ischämisch oder hämorrhagisch), Anzahl der Anfälle, Schweregrad, neurologische Funktionsstörungen sowie auslösende Faktoren und Zeitpunkt des Auftretens. Auch der letzte Krankheitsbeginn und -verlauf sollten erfasst werden und es sollte geklärt werden, ob die aktuellen körperlichen Anzeichen Relikte des letzten Anfalls oder die kumulative Folge mehrerer Anfälle sind. Bei manchen Symptomen können die Angehörigen keine Auskunft geben und wir sind dann auf suggestive Befragungen des Patienten angewiesen, wie zum Beispiel bei Sinnesattacken, Kopfschmerzen oder Sehstörungen. (2) TIA-Anfälle stehen häufig im Zusammenhang mit übermäßiger Anspannung, Weinen, belastenden emotionalen Reaktionen, anstrengender körperlicher Betätigung, Essen, großer Kälte oder großer Hitze. (3) Bewegungsstörungen sind oft Frühsymptome, die etwa 80,5 % ausmachen und sich hauptsächlich als Gliedmaßenschwäche oder sogar Hemiplegie äußern, oft mit den oben genannten auslösenden Faktoren. Wird bei Patienten mit TIA oder Hirninfarkt beobachtet. 2. Hirnblutung Eine Hirnblutung ist das erste Symptom und tritt häufiger bei Erwachsenen auf. Aufgrund unterschiedlicher pathologischer Entwicklungen kann sie sich als intraventrikuläre Blutung, intrazerebrale Blutung und Subarachnoidalblutung äußern. Aufgrund der starken Blutung oder der Nähe der Blutungsstelle zu wichtigen Strukturen kommt es bei den Patienten häufig zu schweren neurologischen Funktionsstörungen und Bewusstseinsstörungen. Als Ursache einer Hirnblutung wird im Allgemeinen die Bildung kleiner Aneurysmen angesehen, die mit zunehmendem Alter durch die Auswirkungen des Blutflusses auf die Wände der Blutgefäße entstehen, oder das Platzen und die Blutung der Hirngefäße an der Basis des Gehirns. 3. Epilepsie Einige Patienten erleiden epileptische Anfälle, die partiell oder generalisiert sein können. 4. Unwillkürliche Bewegungen Unwillkürliche Bewegungen treten normalerweise auf einer Seite der Gliedmaßen auf und führen tanzähnliche Bewegungen aus. Unwillkürliche Gesichtsbewegungen sind bei der Moyamoya-Krankheit selten und verschwinden im Schlaf. 5. Kopfschmerzen Manche Patienten leiden unter Kopfschmerzen. Die Ursache der Kopfschmerzen liegt wahrscheinlich in einer verminderten intrakraniellen Blutversorgung. Klinisch hat sich gezeigt, dass bei vielen Patienten mit Moyamoya-Krankheit, die unter Kopfschmerzen leiden, die Symptome von selbst verschwinden, nachdem sie sich einer Gefäßrekonstruktionsoperation unterzogen haben. 6. Intelligenz: Patienten mit Moyamoya-Krankheit weisen aufgrund einer zerebralen Ischämie einen unterschiedlich stark ausgeprägten IQ-Verlust auf. Gemäß der Matsushima-Klassifikation beträgt der durchschnittliche IQ des Typs I 111,4, der durchschnittliche IQ des Typs II 88,9, der durchschnittliche IQ des Typs III 68,9 und der durchschnittliche IQ des Typs IV 63,9. Dies zeigt, dass die Auswirkungen auf den IQ umso größer sind, je schwerwiegender die zerebrale Ischämie ist. Die Durchführung von IQ- und Entwicklungstests bei Patienten vor und nach der Behandlung kann dabei helfen, die Wirksamkeit der Operation zu beurteilen. Medikamentöse Behandlung: Da die Ursache dieser Erkrankung noch immer unklar ist und sich der Krankheitsverlauf nur schwer vorhersagen lässt, kann es bei manchen Patienten zu einer spontanen Genesung kommen, da eine ausreichende kollaterale Blutversorgung die zerebrale Ischämie verbessert. Andere Patienten leiden jedoch aufgrund einer Dekompensation an irreversiblen neurologischen Funktionsstörungen, sodass diese beiden Situationen bei der klinischen Behandlung berücksichtigt werden sollten. 1. Die medizinische Behandlung erfolgt hauptsächlich symptomatisch. Bei ischämischem Beginn können Vasodilatatoren und Antikoagulanzien eingesetzt werden. Bei Patienten mit Hirnblutungen werden Hämostatika und Antifibrinolytika eingesetzt. Bei Patienten mit Epilepsie und unwillkürlichen Bewegungen sollte eine entsprechende symptomatische Behandlung erfolgen. Bei Patienten mit Hirnblutungen und intrakranieller Hypertonie muss der Hirndruck entsprechend kontrolliert werden. 2. Chirurgische Behandlung (1) Zweck: Steigerung der Kollateralzirkulation im Gehirn, Verbesserung der zerebralen Blutversorgung und Wiederherstellung normaler neurologischer Funktionen durch chirurgische Methoden, bevor es zu irreversiblen neurologischen Funktionsstörungen im Gehirngewebe kommt. (2) Chirurgische Methoden: können in direkte und indirekte Gefäßrekonstruktionschirurgie unterteilt werden. |
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