Was ist Keratosis pilaris?

Keratosis pilaris tritt normalerweise zwischen dem 8. und 16. Lebensjahr auf. Die Gliedmaßen des Patienten, einschließlich der Haarfollikel, können an vielen Stellen gebrochen sein. In schwerwiegenderen Fällen kann es zu Sekretabsonderungen kommen. Der Zustand verschlechtert sich mit zunehmendem Alter und es bilden sich Papeln auf der Haut. Die Haut wird dick, schwer und hart.

Die Krankheit tritt normalerweise zwischen dem achten und 16. Lebensjahr auf, vor dem fünften Lebensjahr ist sie selten. Es gibt keine offensichtlichen Unterschiede hinsichtlich Rasse oder Geschlecht, und der Zustand kann sich mit zunehmendem Alter allmählich verschlechtern. Die charakteristischen Hautveränderungen sind harte, follikuläre Papeln von der Größe einer Nadelspitze bis zu einer Erbse, die mit fettigen Krusten oder kleieartigen Schuppen bedeckt sind. Wenn die Krusten entfernt werden, ist in der Mitte der Papel eine kleine trichterförmige Vertiefung zu sehen. Die Papeln sind zunächst hautfarben, werden mit der Zeit größer und verschmelzen zu unregelmäßigen warzenartigen Plaques, die eine braune, schmutzig schwarze oder dunkelbraune Farbe haben. Es tritt häufig symmetrisch im Gesicht, auf der Brust, dem Bauch, den Gliedmaßen und dem Kreuzbein auf. Die Läsionen des Rumpfes befinden sich meist in der Mittellinie und im Bauchbereich (Abbildung 1), die Läsionen des Gesichts befinden sich meist in den Schläfen-, Stirn-, Ohr- und Nasolabialfalten und die Gliedmaßen befinden sich meist in der Beugefläche. Die Läsionen an den Beugeseiten der Gliedmaßen, in den Achselhöhlen, an den Innenseiten der Oberschenkel und in anderen Bereichen, in denen Schweiß und Reibung auftreten, wuchern besonders stark, ähneln häufig Papillomen und weisen eitrige Absonderungen und einen üblen Geruch auf.

Hautläsionen treten häufig in Bereichen auf, in denen Talg abgesondert wird, wie Kopfhaut, Stirn, Ohren, Nasenseiten, Hals, Brust, zwischen den Schulterblättern, Achselhöhlen, Bauch, Leistengegend, Gesäßfalten, Vulva und Beugeseiten der Gliedmaßen. Die Verteilung ist oft großflächig und symmetrisch, aber in etwa 10 % der Fälle sind die Läsionen in Bändern oder Linien verteilt und auf eine Körperseite beschränkt. Kopfhautläsionen sind oft mit fettigen Krusten bedeckt und führen im Allgemeinen zu keinem Haarausfall.

In etwa 10 % der Fälle kommt es zu punktförmigen oder diffusen Hyperkeratosen der Handflächen und Fußsohlen. Einzelne Papeln auf den Hand- und Fußrücken ähneln der verrukösen Akrokeratose und nach ihrem Verschwinden können weiße Flecken zurückbleiben.

Die Nägel können betroffen sein und Symptome einer subungualen Keratinhyperplasie, einer Ausdünnung und Brüchigkeit der Nagelplatte sowie längs verlaufenden weißen Rillen oder freien Randdefekten aufweisen. Manchmal verändert das Nagelbett seine Farbe.

Die Krankheit befällt selten die Schleimhaut. Gelegentlich können weiße, glatte, flache oder nabelförmige Papeln, weiße warzenartige Flecken oder leukoplakieartige Läsionen auf den Lippen, am Gaumen, der Zunge, der Mundschleimhaut, der Vagina, der Speiseröhre und dem Blinddarm auftreten. Gelegentlich sind Lungenschäden zu beobachten, vor allem in den Unterlappen. Bei der Röntgenuntersuchung können Knotenschatten und eine diffuse Lungenfibrose erkennbar sein.

Knochenzysten, Speicheldrüsensteine, geistige Behinderung und sexuelle Funktionsstörungen sind selten.

In der Regel treten keine subjektiven Symptome auf oder es kommt lediglich zu leichtem, gelegentlich jedoch auch starkem Juckreiz. Die Schäden können lokal begrenzt sein und mehrere Jahre bestehen bleiben oder sich nach und nach im ganzen Körper ausbreiten. Ultraviolette Strahlen können Hautläsionen verschlimmern, weshalb die Krankheit im Sommer schwerer und im Winter milder verläuft. Der allgemeine Gesundheitszustand wird selten beeinträchtigt und aus sehr wenigen Hautläsionen kann sich ein Plattenepithelkarzinom entwickeln.