Hämophagozytisches Syndrom

Wenn es um Krankheiten wie das Hämophagozytische Syndrom geht, wissen viele Freunde nicht, um welche Art von Krankheit es sich handelt. Tatsächlich wird das Hämophagozytische Syndrom in zwei Typen unterteilt: primär und sekundär. Ersteres hängt hauptsächlich mit autosomalem genetischem Material zusammen, also angeborenen Chromosomenanomalien, während letzteres mit Virusinfektionen wie Bakterien zusammenhängt. Was sind also die Symptome des Hämophagozytischen Syndroms?

Tatsächlich ist die Behandlung des Hämophagozytischen Syndroms relativ kompliziert. Neben einer rechtzeitigen chirurgischen Behandlung erfordert sie auch den Einsatz einer großen Anzahl von Medikamenten als Behandlungsmethoden usw. Im Folgenden finden Sie eine ausführliche Einführung in die Erkrankung des Hämophagozytischen Syndroms.

Hämophagozytisches Syndrom

Ursachen

Das Hämophagozytische Syndrom wird hauptsächlich in ein primäres (erbliches) und ein sekundäres Syndrom unterteilt. Bei ersterer handelt es sich um eine autosomal-rezessive oder X-chromosomale Vererbung mit einem eindeutigen Gendefekt oder einer entsprechenden Familienanamnese. Letztere kann verschiedene Ursachen haben, unter anderem Infektionen (vor allem eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus), bösartige Tumoren, Autoimmunerkrankungen, Medikamente, erworbene Immunschwäche (z. B. nach einer Transplantation) usw.

Klinische Manifestationen

1. Familiäres Hämophagozytisches Syndrom: Die Erkrankung tritt im Allgemeinen früh auf, meist innerhalb des ersten Lebensjahrs, es gibt jedoch auch ältere Patienten, bei denen die Krankheit auftritt. Die klinischen Erscheinungsformen sind unterschiedlich. Im Frühstadium sind es meist Fieber und Hepatosplenomegalie, möglicherweise auch Hautausschlag, Lymphadenopathie und neurologische Symptome. Das Fieber hält oft an und kann von selbst abklingen. Leber und Milz sind deutlich vergrößert.

2. Sekundäres Hämophagozytisches Syndrom: (1) Infektionsbedingtes Hämophagozytisches Syndrom Eine schwere Infektion kann eine starke Immunreaktion hervorrufen, die häufig bei immungeschwächten Patienten auftritt. Die Ursache ist im Allgemeinen ein Virus, es können jedoch auch Bakterien, Pilze, Rickettsien oder Protozoen als Infektionsursache auftreten. (2) Tumorassoziiertes Hämophagozytisches Syndrom Akute Leukämie, Lymphom, Seminom usw. können vor, während oder nach der Behandlung durch ein Hämophagozytisches Syndrom kompliziert werden oder als Folge davon auftreten. (3) Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist eine schwerwiegende Komplikation chronischer rheumatischer Erkrankungen bei Kindern und tritt häufiger bei Patienten mit systemischer juveniler rheumatoider Arthritis auf. Auf der Grundlage chronischer rheumatischer Erkrankungen entwickeln Patienten Symptome eines Hämophagozytischen Syndroms wie Fieber, Hepatosplenomegalie, Panzytopenie, Leberfunktionsstörungen und Läsionen des zentralen Nervensystems.

behandeln

Die Prognose des familiären Hämophagozytischen Syndroms ist schlecht und die Krankheit schreitet rasch voran. Eine Knochenmarktransplantation wird so bald wie möglich empfohlen. Die Behandlung des sekundären Hämophagozytischen Syndroms ist komplizierter. Einerseits muss sich die Behandlung auf die Grunderkrankung konzentrieren. Tumoren des Blut-/Lymphsystems erfordern beispielsweise eine Chemotherapie, während das infektionsbedingte Hämophagozytische Syndrom eine antiinfektiöse Behandlung erfordert. Das Behandlungsschema für das Hämophagozytische Syndrom sollte gleichzeitig mit der Behandlung der Primärerkrankung angewendet werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu kontrollieren. Derzeit wird das HLH-2004-Regime international häufig zur Behandlung des sekundären Hämophagozytischen Syndroms eingesetzt. Wenn die Behandlung nicht anschlägt, fehlschlägt oder es zu einem Rückfall der Krankheit kommt, kann eine Knochenmarktransplantation in Betracht gezogen werden.

In Bezug auf das Hämophagozytische Syndrom sagten uns Experten, dass, wenn es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung in der Familie handelt, die meisten Patienten innerhalb eines Jahres an dieser Krankheit erkranken, es aber natürlich auch ältere Patienten gibt. Die beste Behandlung ist eine Knochenmarktransplantation. Folgeerkrankungen erfordern neben der Chemotherapie eine Behandlung mit bestimmten Medikamenten.