Was ist kortikale Hyperplasie?

Was ist kortikale Hyperplasie?

Ich glaube, jeder hat schon einmal von kortikaler Hyperplasie gehört. Diese Krankheit hängt mit unseren Nebennieren zusammen, oder, um es für Laien auszudrücken, es ist eine Nebennierenerkrankung. Ich glaube, dass jeder nur davon gehört hat, aber kein relevantes Verständnis von Kortikalisverdickung hat. Der Herausgeber hat einige relevante Informationen für Sie zusammengestellt. Schauen wir uns an, was Kortikalisverdickung ist.

Nebennierenhyperplasie wird auch als Adrenogenitales Syndrom oder Nebennierenhyperplasie bezeichnet. Die Ursache hierfür sind vor allem Defekte bei den Enzymen, die für die Biosynthese der Nebennierenrindenhormone notwendig sind, was zu einer abnormalen Synthese von Kortikosteroiden führt. In den meisten Fällen scheiden die Nebennieren nicht genügend glukoseregulierende und salzregulierende Hormone aus, dafür aber zu viele Androgene, was klinisch zu einer Nebennierenrindeninsuffizienz in unterschiedlichem Ausmaß führt, die bei Mädchen mit Maskulinisierung und bei Jungen mit Pubertätsverfrühung einhergeht. Darüber hinaus können verschiedene Syndrome wie Hyponatriämie oder Hypertonie auftreten.

Die kongenitale Nebennierenhyperplasie ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die durch Enzymdefekte im Hormonsyntheseweg der Nebennierenrinde, hauptsächlich bedingt durch einen Mangel an 21-Hydroxylase, hervorgerufen wird. Zu den klinischen Manifestationen zählen Bluthochdruck, Hyperkaliämie, Hypokaliämie, Hypovolämie usw. Bei weiblichen Patienten kann es während der Pubertät zu Maskulinisierung, Klitorishypertrophie und anderen Symptomen eines Androgenüberschusses kommen. Ziel der Behandlung ist es, die durch die Nebennierenrindeninsuffizienz verursachten Symptome zu beheben und die normale Stoffwechselfunktion des Körpers aufrechtzuerhalten. Gleichzeitig ist es notwendig, den Hyperandrogenismus zu hemmen, die Entwicklung in der Pubertät zu fördern und die Beeinträchtigung der Körpergröße im Erwachsenenalter zu verringern. Darüber hinaus sind auch Schönheitsoperationen an den äußeren Genitalien erforderlich. Diese sollten möglichst früh nach der Pubertät durchgeführt werden, um den Patienten gute Lebens- und Reproduktionsbedingungen bis ins Erwachsenenalter zu bieten.

Das Wichtigste ist eine Kortikosteroid-Ersatztherapie, die eine lebenslange Behandlung erfordert und deren Wirksamkeit von der Schwere der Läsion und dem Zeitpunkt des Behandlungsbeginns abhängt. Genetische Krankheiten sind schwer heilbar. Die krankheitsverursachenden Gene sollten durch genetische Tests vor der Schwangerschaft erkannt werden und es sollten Anstrengungen unternommen werden, die Weitergabe der krankheitsverursachenden Gene an die Nachkommen zu verhindern.

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