Hypoplasie der Großhirnrinde

Das Gehirn ist der geheimnisvollste Teil des menschlichen Körpers. Das Gehirn dominiert das Denken und die Befehlsgebung. Jede Handlung des menschlichen Körpers basiert auf Anweisungen, die das Gehirn erteilt. Bei einer Fehlentwicklung des Gehirns können psychische Störungen auftreten und es kann zu Erkrankungen kommen. Welche Auswirkungen hat eine Hypoplasie der Großhirnrinde auf den Menschen? Lassen Sie uns die Ursachen und Mechanismen der zerebralen Kortexdysplasie sowie die Behandlungsmethoden verstehen und einige Erscheinungsformen der zerebralen Kortexdysplasie verstehen.

Fokale kortikale Dysplasie ist eine Erkrankung, die durch eine gestörte Migration oder Zellproliferation kortikaler Neuronen verursacht wird. Es handelt sich um eine Art kortikaler Entwicklungsfehlbildung und die häufigste Ursache für refraktäre Epilepsie. In der Epilepsiechirurgie macht FCD etwa 40 % bis 50 % der pädiatrischen Epilepsiechirurgiepatienten und etwa 20 % der erwachsenen Epilepsiechirurgiepatienten aus.

1. Ursachen und Mechanismen

Faktoren, die die Entwicklung der Großhirnrinde beeinträchtigen, darunter genetische und Umweltfaktoren, können zu FCD führen. Wie beispielsweise abnorme Proliferation, Migrationsdefekte und abnorme Differenzierung von Neuroblasten; blockierte programmierte Zellapoptose; abnorme Synapsenbildung und kortikale Umgestaltung usw. Der Einfluss schädlicher Faktoren in der Frühschwangerschaft führt zur Vermehrung abnormaler Zellen und zur Bildung abnormaler Rindenstrukturen.

Der Mechanismus, durch den lokale kortikale Dysplasie zu klinischer Epilepsie führt, könnte mit einer erhöhten neuronalen Erregbarkeit und verminderten Hemmung zusammenhängen. Gliazellen können auch beim Epilepsiemechanismus bei FCD-Patienten eine Rolle spielen. Im abnormalen frühen epileptischen Gewebe von FCD nimmt die Anzahl HLA-DR-positiver Zellen und CD-68-positiver Makrophagen zu und beschränkt sich auf den perivaskulären Bereich und um dysplastische Neuronen herum. Die Anzahl dieser aktiven HLA-DR-positiven Mikroglia korreliert positiv mit der Dauer und Häufigkeit der Epilepsie. Daher wird angenommen, dass Entzündungsreaktionen und entzündungsfördernde Moleküle bei der Epilepsie von FCD eine gewisse Rolle spielen.

2. Klinische Manifestationen

FCD entwickelt sich im Allgemeinen früh bei Kindern. Die Häufigkeit von FCD bei Jungen und Mädchen ist ungefähr gleich. Die meisten Fälle treten innerhalb des 10. Lebensjahrs auf, am häufigsten im Alter zwischen 2 und 5 Jahren. Das Erkrankungsalter beim Typ FCDII ist früher als beim Typ FCDI. FCD kann in jedem Teil des Gehirns auftreten, am häufigsten sind die Frontal- und Temporallappen. Etwa 30 % der FCD betreffen mehr als 2 Hirnlappen. Der Typ FCDI kommt häufig im Temporallappen vor, während der Typ FCDII oft in anderen Hirnlappen als dem Temporallappen vorkommt, am häufigsten im Frontallappen. FCD betrifft hauptsächlich und in begrenztem Umfang den Kortex und subkortikale Bereiche, bei manchen FCD ist jedoch die weiße Substanz stark betroffen und manche betreffen den Kortex bis zu den Seitenventrikeln. FCD verursacht häufiger Epilepsie als Tumore, Hippocampussklerose usw.

FCD kann mit Entwicklungsverzögerungen einhergehen. 75–90 % der FCD-Patienten erleiden epileptische Anfälle. FCD kann verschiedene epileptische Anfälle auslösen. Die Art des Anfalls hängt häufig mit der Stelle der Läsion zusammen. Bei Patienten mit FCD und Schizenzephalie ist die Epilepsie am schwierigsten zu kontrollieren und geht häufig mit einer geistigen Behinderung einher. FCD im zentralen Bereich geht häufig mit einem partiellen Status epilepticus einher.

Behandlung

Durch FCD verursachte Epilepsie kann mit den Medikamenten Ihrer Wahl behandelt werden, im Allgemeinen mit Antiepileptika für partielle Anfälle wie Carbamazepin, Lamotrigin, Levetiracetam usw. FCD weist häufig eine Resistenz gegen Antiepileptika auf. Durch eine chirurgische Entfernung des epileptogenen Fokus und des Entladungsbereichs können relativ zufriedenstellende Operationsergebnisse erzielt werden.

Da die FCD der Bildgebung häufig nicht mit dem durch die Pathologie angezeigten Bereich übereinstimmt (kleiner als der tatsächliche Bereich), werden häufig chirurgische Eingriffe empfohlen, um die Resektion über den tatsächlichen Läsionsbereich hinaus auszudehnen. In Zentren mit ausreichenden technischen Voraussetzungen ist der Effekt idealer, wenn eine chirurgische Resektion durchgeführt werden kann, nachdem intrakranielle Elektroden platziert wurden, um den Umfang des epileptischen Fokus klar zu definieren.