Was verursacht Hypospadien bei Neugeborenen?

Im wirklichen Leben ist Hypospadie eine relativ häufige angeborene Fehlbildung der Fortpflanzungsorgane, und Hypospadie bei Neugeborenen ist ebenfalls ein relativ normales Phänomen. Es ist eine der angeborenen Fehlbildungen von Neugeborenen. Hypospadie beeinträchtigt die Gesundheit des Kindes. Im Allgemeinen gibt es viele Gründe für Hypospadie bei Neugeborenen. Dies wird durch genetische Gründe oder Probleme bei der embryonalen Entwicklung verursacht.

Ursachen von Hypospadien bei Neugeborenen

1. Genetische Vererbung

Es besteht eine gewisse familiäre Neigung zu Hypospadien, allerdings ist noch unklar, welche Gene oder Chromosomen genau betroffen sind. In 20 bis 25 % der Fälle liegen genetische Faktoren vor und die Wahrscheinlichkeit, dass die Brüder von Hypospadie-Patienten ebenfalls an Hypospadie leiden, ist zehnmal so hoch wie bei normalen Menschen. Berichten zufolge leiden 10 % der Väter und 15 % der Brüder dieser Kinder an Hypospadie.

2. Endokrine Faktoren

Von den Hoden des Fötus produzierte Hormone beeinflussen die Bildung der äußeren männlichen Geschlechtsorgane. Testosteron wird in der 8. Schwangerschaftswoche von durch humanes Choriongonadotropin stimulierten interstitiellen Zellen produziert und anschließend in Dihydrotestosteron umgewandelt. Die Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane wird durch Dihydrotestosteron reguliert. Eine unzureichende oder verzögerte Testosteronproduktion oder eine abnormale Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron kann zu Genitalfehlbildungen führen. Eine Hypospadie geht häufig mit Kryptorchismus und dem damit in Zusammenhang stehenden Hermaphroditismus einher. Auch die Hormoneinnahme der Mutter vor und während der Schwangerschaft hat einen gewissen Einfluss auf die Entwicklung des Fortpflanzungssystems des Fötus. Auch Umweltfaktoren beeinflussen die Entwicklung der Harnröhre, hauptsächlich über das endokrine System der Mutter und des Fötus.

3. Embryologische Faktoren

Ursache der Hypospadie ist eine Fehlentwicklung der äußeren Geschlechtsorgane während der Embryonalperiode. Eine Hypospadie liegt vor, wenn die Harnröhrenfurche während der Embryonalperiode aufgrund endokriner Anomalien oder aus anderen Gründen nicht vollständig verwachsen ist. Da sich die Ausbildung der distalen Harnröhre im Endstadium befindet, machen Hypospadien mit einer am distalen Ende des Penis gelegenen Harnröhrenmündung den größten Anteil aus.

Klinische Manifestationen

1. Ektopische Harnröhre

Die ektopische Öffnung kann sich irgendwo zwischen dem proximalen Ende der normalen Harnröhrenöffnung und dem Damm befinden. Einige Harnröhrenöffnungen sind leicht stenotisch, weil ihre Oberfläche unvollständig von einer sehr dünnen Schicht schleimhautartigen Gewebes bedeckt ist. Manchmal fehlt ein Abschnitt der Harnröhre und ihre Wände sind dünn. Der Harnstrahl fließt im Allgemeinen rückwärts, sodass Kinder beim Urinieren oft in die Hocke gehen. Dies ist deutlicher zu erkennen, wenn sich die Harnröhrenöffnung proximal zum Penis befindet.

2. Krümmung des Penis

Die ventrale Krümmung des Penis wird hauptsächlich durch die Hyperplasie des Bindegewebes der Harnröhrenplatte distal der Harnröhrenöffnung, den Gewebemangel in verschiedenen Schichten der ventralen Penis- und Harnröhrenwand und die Asymmetrie der dorsalen und ventralen Seiten des Corpus cavernosum des Penis verursacht.

3. Abnormale Verteilung der Vorhaut

Die Vorhaut auf der ventralen Seite der Eichel verwächst nicht in der Mittellinie, sodass sie in V-Linien fehlt, das Frenulum der Vorhaut fehlt und die Vorhaut auf der dorsalen Seite der Eichel kappenartig aufgetürmt ist.

Hypospadien werden je nach Lage der Harnröhrenöffnung in vier Typen unterteilt: Eicheltyp, Körpertyp, penoskrotaler Typ und perinealer Typ.

Diese Einteilung ist präoperativ oft schwer festzulegen. In manchen Fällen ist die Penisverkrümmung sehr stark und die Harnröhrenöffnung kann sich immer noch am distalen Ende des Penis befinden. Das Kind kann sogar im Stehen urinieren. Sobald jedoch das Bindegewebe während der Operation gelockert wird, verblasst die Harnröhrenöffnung zum proximalen Ende des Penis. Um die Wirkung der Operation abzuschätzen, sollte die Art der Operation nach der Position der Harnröhrenöffnung klassifiziert werden, nachdem die Penisverkrümmung vollständig korrigiert wurde.

Die häufigsten assoziierten Fehlbildungen einer Hypospadie sind die schräge Leistenhernie und der unvollständige Hodenabstieg, die jeweils etwa 10 % ausmachen. Je schwerer die Hypospadie ist, desto häufiger kommt es zu damit verbundenen Deformitäten.

Prostatazysten gehen häufig mit schweren Hypospadien einher. Es wird allgemein angenommen, dass die Häufigkeit von Prostatazysten bei perinealen und penilen Skrotalhypospadien bis zu 10 bis 15 % betragen kann. Einige berichten sogar, dass der Wert 57 % erreichen kann. Bei der Prostatakapsel kann es sich um eine unvollständige Degeneration des Ductus paramesonephricus oder um ein Relikt einer unvollständigen Maskulinisierung des Sinus urogenitalis handeln, der hinter der Harnröhre der Prostata mündet.

Die Häufigkeit von Fehlbildungen der oberen Harnwege bei Kindern mit Hypospadie liegt zwischen 1 % und 3 %, wie z. B. eine Obstruktion des Ureterabgangs und Duplikationsfehlbildungen. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kommt es auch zu kombinierten Anorektalfehlbildungen, Herz-Kreislauf-Fehlbildungen und Brustwanddeformitäten. Schwere Fälle von Hypospadie gehen oft mit einer Penoskrotaltransposition, einer Penistorsion, einem Mikropenis und einer doppelten Harnröhre einher.