Was sind die Symptome einer aplastischen Anämie bei Kindern?

Aplastische Anämie bei Kindern ist ein Panzytopenie-Syndrom, das durch eine Störung der hämatopoetischen Funktion des Knochenmarks verursacht wird. Die wichtigsten klinischen Symptome bei Kindern mit aplastischer Anämie sind Anämie, Blutungen und wiederholte Infektionen sowie eine gleichzeitige Abnahme von drei Blutzelllinien. Was sind also seine Merkmale?

Die Merkmale der aplastischen Anämie bei Kindern sind:

1. Das periphere Blut zeigte eine Panzytopenie, der absolute Wert der Neutrophilen, der Prozentsatz und der absolute Wert der Retikulozyten waren signifikant verringert und der Prozentsatz der Lymphozyten war signifikant erhöht. Im peripheren Blut gibt es keine unreifen Zellen.

2. Das Knochenmark des Darmbeins und des Brustbeins wies an mehreren Stellen eine Hypoplasie auf, mit einer signifikanten Abnahme der hämatopoetischen Zellen, einer signifikanten Zunahme der nicht hämatopoetischen Zellen und einer signifikanten Abnahme der Megakaryozyten, von denen die meisten fehlten.

3. Bei einigen Kindern ist eine aktive Knochenmarkproliferation zu beobachten, jedoch hat der Anteil nicht hämatopoetischer Zellen wie Lymphozyten signifikant zugenommen und die Zahl der Megakaryozyten ist signifikant zurückgegangen.

4. Bei wiederholter Infektion können Leber, Milz und Lymphknoten abgetastet werden.

Bei Kindern mit aplastischer Anämie unterscheiden sich die Merkmale von Erwachsenen:

1. Körperliche Anzeichen: Bei etwa einem Drittel der Kinder mit aplastischer Anämie ist die Leber 1 bis 3 cm unterhalb der Rippen tastbar, bei erwachsenen Patienten ist sie im Allgemeinen nicht tastbar.

2. Blutbild: Bei Kindern zeigen sich vor allem Hämoglobin- und Thrombozytopenie. Leukozytopenie ist weniger offensichtlich. Bei etwa 50 % der Kinder liegt die Anzahl der weißen Blutkörperchen über 4,0 × 10^9/l. Bei Kindern unter 7 Jahren ist sie deutlicher, aber die Zahl der Panzytopenie-Fälle nimmt mit zunehmendem Alter allmählich zu.

3. Knochenmark: Der Grad der Knochenmarkhyperplasie bei Kindern ist überwiegend aktiv und signifikant aktiv, was sich von dem bei Erwachsenen mit aplastischer Anämie unterscheidet. Die Zellkomponenten im Knochenmark können, insbesondere bei chronischer aplastischer Anämie mit gutem Wachstum, ein in etwa normales Verhältnis von Granulozyten- und Erythrozytensystem aufweisen, wobei die Granulozyten eine Reifungsstagnation zeigen und das Verhältnis von intermediären und spät unreifen Erythrozyten im Erythrozytensystem sogar leicht höher ist als bei normalen Kindern. Die Prozentsätze des Granulozytensystems und des Erythrozytensystems bei Kindern mit Dysplasie waren signifikant niedriger als bei Erwachsenen mit aplastischer Anämie, während die Anteile nicht hämatopoetischer Zellen wie Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten und Histochromatin signifikant höher waren als bei Erwachsenen mit aplastischer Anämie. Die Knochenmarkgranula können hauptsächlich aus nicht hämatopoetischen Zellen, hauptsächlich hämatopoetischen Zellen oder einer Kombination aus hämatopoetischen und nicht hämatopoetischen Zellen bestehen. Die Megakaryozyten sind deutlich reduziert, ähnlich wie bei der aplastischen Anämie bei Erwachsenen. Das Knochenmark von Kindern mit akuter aplastischer Anämie ähnelt dem von Erwachsenen.

4. Wirksamkeitsreaktion: Im Allgemeinen ist die Wirksamkeit einer allogenen Knochenmarktransplantation bei Kindern mit schwerer aplastischer Anämie signifikant besser als bei erwachsenen Patienten, während die Wirksamkeit einer immunsuppressiven Therapie bei erwachsenen Patienten mit schwerer aplastischer Anämie höher ist als bei Kindern mit schwerer aplastischer Anämie.