Was sind die Symptome einer progressiven supranukleären Lähmung?

Viele Menschen wissen nicht, was für eine Krankheit die progressive supranukleäre Lähmung ist. Einfach ausgedrückt handelt es sich um eine neurodegenerative Erkrankung. Was sind also die spezifischen Symptome dieser Krankheit?

1. Bei den meisten Patienten tritt die Krankheit zwischen dem 45. und 75. Lebensjahr auf (durchschnittlich 50 Jahre); die Krankheitsdauer beträgt 6 bis 10 Jahre. Der Beginn ist schleichend, der Krankheitsverlauf langsam und progressiv, und Männer sind weniger häufig betroffen. Zu den häufigsten Erstsymptomen zählen Müdigkeit, Schläfrigkeit und grundlose Stürze (oft nach hinten fallend); bei etwa 81 % der Patienten treten symmetrische Symptome auf. Die ersten Anzeichen von Bewegungsstörungen sind instabiler Gang und Gleichgewichtsstörungen. In etwa 63 % der Fälle sind die ersten Symptome instabiler Gang, Gehen mit großen Schritten, gerade und steife Knie, Überkreuzen der unteren Gliedmaßen beim Drehen und leichtes Fallen. Dies wird durch eine okulovestibuläre Dysfunktion, Rumpfsteifheit und Bewegungsmangel verursacht. Dieser Gang unterscheidet sich von den kurzen Schritten, dem ruckartigen Gang und den Schwierigkeiten beim Wenden, die bei Patienten mit Parkinson-Syndrom auftreten.

2. Eine charakteristische Erscheinungsform dieser Erkrankung ist die Augenbewegungsstörung mit Lähmung des Auf- und Abwärtsblicks der Augen. Im Allgemeinen beginnt es mit einer beidseitigen willkürlichen Blicklähmung nach unten, wobei der Patient über Schwierigkeiten beim Gehen auf Zehenspitzen oder beim Essen von Speisen auf dem Tisch klagt. Die Funktion des Blicks nach oben wird allmählich beeinträchtigt und entwickelt sich zu einer vollständigen vertikalen Blicklähmung, wobei die Augäpfel in der Mittellinienposition fixiert sind. Im Spätstadium kann es bei mehr als zwei Dritteln der Patienten zu einer beidseitigen seitlichen Blicklähmung kommen, bei einem Drittel der Patienten liegt eine internukleäre Ophthalmoplegie vor und bei einigen Patienten kommt es zu einer Unfähigkeit, die Augen zu konvergieren, sowie zu einer Pupillenverengung und einem Lichtreflex und Konvergenzreflex. Das Vorhandensein eines Okularkopfreflexes und eines Bell-Phänomens weist auf supranukleäre Läsionen hin, während das Verschwinden des Okularkopfreflexes im Spätstadium auf nukleäre Läsionen hinweist.

3. Häufige Symptome einer Pseudobulbärparalyse wie undeutliche Aussprache, Dysphagie, Hyperreflexie der Rachenmuskulatur, Zungensteifheit und emotionale Instabilität können eine Aspirationspneumonie verursachen. Symptome einer Schädigung der Pyramidenbahn wie Hyperreflexie und Babinski-Zeichen können auftreten, ebenso wie emotionale Störungen. Bei einigen Patienten bilden sich aufgrund von Starrheit, Hypokinesie und hoher Spannung der Gesichtsmuskulatur Falten im Gesicht, was zu einem überraschten Gesichtsausdruck führt.

4. Kognitive und Verhaltensstörungen treten relativ spät auf. Bei etwa 52 % der Patienten treten sie im ersten Jahr der Krankheit auf. Sie äußern sich in verminderten kognitiven Funktionen, verminderter emotionaler Aktivität, Demenz und schlechten Ergebnissen bei Gedächtnistests zur räumlichen Orientierung. Bei etwa 8 % der Patienten ist dies das erste Symptom. Zu den Symptomen zählen undeutliche Sprache, Schwierigkeiten bei der Aussprache, langsame oder schnelle Sprache, Wiederholungen oder Echolalie und ataktische Sprache. Zu den Symptomen des Frontallappens zählen verminderte Sprachflüssigkeit und Bildhaftigkeit, Schwierigkeiten bei der Nachahmung oder Wiederholung von Sprache und Persönlichkeitsveränderungen.