Genetische primäre Cholangitis

Alle Krankheiten, denen wir im Leben begegnen, sind primär. Sie werden durch angeborene Faktoren verursacht, und der Körper selbst trägt dieses Gen, das zum Auftreten der Krankheit führt. Die Leber selbst hat eine Immunabwehr, aber aufgrund vieler Faktoren nimmt die Immunabwehr der Leber ab. Ist primäre Cholezystitis erblich?

Primär sklerosierende Cholangitis.

Primär sklerosierende Cholangitis, primäre biliäre Zirrhose und Autoimmunlebererkrankung sind Autoimmunerkrankungen der Leber. Primär sklerosierende Cholangitis ist ein chronisches cholestatisches Syndrom, das durch ausgedehnte Entzündungen und Fibrosen des intrahepatischen und extrahepatischen Gallensystems gekennzeichnet ist. Es betrifft hauptsächlich junge Menschen mit einem Durchschnittsalter von 40 Jahren, und 70 % der Patienten sind männlich. Die Krankheit entwickelt sich oft progressiv und entwickelt sich schließlich zu einer Gallenzirrhose und portaler Hypertonie. Wenn keine Lebertransplantation durchgeführt wird, sterben die Patienten oft an Leberversagen. Primär sklerosierende Cholangitis geht oft mit entzündlichen Darmerkrankungen einher, insbesondere mit chronischer Colitis ulcerosa. Ähnlich wie bei der primären biliären Zirrhose können auch bei der primären sklerosierenden Cholangitis verschiedene cholestatische Komplikationen auftreten, wie etwa Juckreiz, Osteoporose, Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Hypercholesterinämie sowie Manifestationen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung. Darüber hinaus weist die primäre sklerosierende Cholangitis einige spezifische Komplikationen auf, wie etwa Cholangitis, Gallengangstriktur, Cholelithiasis, Cholangiokarzinom und Varizen im Stoma nach kolorektaler Resektion und Ileostomie bei chronischer Colitis ulcerosa. Ein Cholangiokarzinom tritt bei etwa 10 % der Patienten auf.

Die klinischen Manifestationen der primären sklerosierenden Cholangitis können unterteilt werden in asymptomatische, aber abnormale Leberfunktion oder in chronische Cholestase, wiederkehrende Cholangitis, Komplikationen einer chronischen Lebererkrankung oder zufällige Entdeckung während einer Laparotomie.

Die häufigsten Symptome einer primären sklerosierenden Cholangitis sind Müdigkeit, Juckreiz und Gelbsucht. Es können auch Gewichtsverlust, Fieber und andere Beschwerden auftreten. Zu den körperlichen Symptomen können Hepatomegalie, Gelbsucht, Splenomegalie, Hyperpigmentierung, Xanthome usw. gehören. Bei einigen Patienten treten Komplikationen einer entzündlichen Darmerkrankung, insbesondere einer Colitis ulcerosa, auf, die entsprechende Symptome im Darm aufweisen.

Die Labortests dieser Krankheit zeigen hauptsächlich erhöhte Serumwerte für alkalische Phosphatase, Serumtransaminasen und Serumbilirubin.

Bildgebende Untersuchung dieser Erkrankung: Die Cholangiographie zeigt diffuse, multifokale Ringstenosen, Kurzbandstenosen und Divertikelprotrusionen in den intrahepatischen und/oder extrahepatischen Gallengängen.

Behandlung dieser Krankheit: Derzeit gibt es kein spezifisches Medikament oder eine wirksame Behandlung für diese Krankheit. Die Behandlung kann durch Ballondilatation, Gallengangrekonstruktion, Lebertransplantation und Proktozele erfolgen. Bei der medizinischen Behandlung kommen hauptsächlich Immunsuppressiva, Antifibrotika und Choleretika zum Einsatz. Eine Lebertransplantation ist die einzige Behandlungsmaßnahme, die das Leben von Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis im Endstadium retten kann. Generell sollte eine Lebertransplantation frühzeitig in Betracht gezogen werden, bevor Gallengangskrebs und fortgeschrittenes Leberversagen auftreten, da es den meisten Patienten nach einer Lebertransplantation besser geht und die Fünfjahresüberlebensrate 75 bis 85 % erreichen kann.