Angeborene Lungendysplasie

Die Lunge ist ein sehr wichtiges Atmungsorgan im menschlichen Körper. Die angeborene Lungendysplasie ist eine relativ schwere Lungenerkrankung. Obwohl die Inzidenzrate nicht sehr hoch ist, führt sie bei schwerwiegenden Erkrankungen zum Tod des Kindes. Mehr als die Hälfte der Babys stirbt an Lungenversagen. Angeborene Lungendysplasie ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung, die ein korrektes Verständnis und eine aktive Behandlung dieser Krankheit erfordert.

Ursachen

Angeborene Lungenagenesie und Lungenhypoplasie werden durch eine gestörte Entwicklung der Lungenknospe während der Embryonalentwicklung verursacht.

Eine gestörte Lungenknospenentwicklung in einem bestimmten Stadium der Embryonalentwicklung führt zu Lungenagenesie und Lungenhypoplasie. Meistens sind auch andere Entwicklungsstörungen vorhanden, von denen die häufigsten eine unvollständige oder fehlende Entwicklung der Luftröhre, der Bronchien und der Lungenarterien, eine abnormale Entwicklung der Wirbelsäule und eine Herniation der Bauchorgane durch das Thorakoperitoneum in die Pleurahöhle sind. 50 bis 80 % der Säuglinge mit angeborener Zwerchfellhernie sterben an Lungenversagen, hauptsächlich aufgrund einer angeborenen Lungenhypoplasie.

Klinische Manifestationen

Wiederkehrende Infektionen der Atemwege. Patienten mit einseitiger Lungenhypoplasie leiden häufig unter leichter Dyspnoe und geringer körperlicher Kraft und Ausdauer. Einige Patienten husten aufgrund von Kollateralen aus dem systemischen Kreislauf Blut. In Kombination mit einer Infektion der Atemwege kann sich die Dyspnoe verschlimmern, es kann zu Zyanose kommen und die Atemgeräusche können rauer werden. Bei Patienten mit Wachstumsverzögerung und Fehlbildungen des Herzens, der Knochen oder anderer Organe können entsprechende Symptome auftreten. Der Brustkorb ist normalerweise frei von Deformationen und beidseitig symmetrisch oder nahezu symmetrisch. Die Atembewegung auf der betroffenen Seite ist schwach, die Atemgeräusche sind abgeschwächt oder fehlen, und die Perkussion kann hart oder zu leise sein. Patienten mit Lobäragenesie weisen weniger klinische Symptome auf und die Krankheit bleibt verborgen. Bei der körperlichen Untersuchung sind lediglich verminderte Atemgeräusche auf der betroffenen Seite zu erkennen. Wenn zusätzlich eine Lungeninfektion auftritt, können auf der betroffenen Seite raue Atemgeräusche und Rasselgeräusche auftreten.

prüfen

1. Röntgenuntersuchung

Eine einseitige Lungenaplasie manifestiert sich auf der betroffenen Seite in einem gleichmäßig dichten Brustkorb auf der Röntgenaufnahme des Brustkorbs, ohne belüftetes Lungengewebe, Bronchialschatten und Gefäßstruktur. Das Herz und die mediastinalen Strukturen sind auf die betroffene Seite verlagert, und die Zwerchfelloberfläche der betroffenen Seite ist unklar. Die normale Lunge auf der gegenüberliegenden Seite zeigt ein kompensatorisches Emphysem in unterschiedlichem Ausmaß, was zu einem abgesenkten Zwerchfell und einer abgeflachten Zwerchfelloberfläche führt. Überdehnte Lungen können eine Mediastinalhernie bilden. Wenn auch Halbwirbel sichtbar sind, ist dies für die Diagnose sehr hilfreich. Ein anderer Teil der Lungenhypoplasie kann im Röntgenbild des Brustkorbs aufgeblähtes Lungengewebe zeigen, allerdings mit spärlicher Lungentextur.

2. Bronchographie

Es kann zeigen, dass der Hauptbronchus auf der betroffenen Seite fehlt, die Luftröhre direkt mit dem Hauptbronchus auf der anderen Seite verbunden zu sein scheint oder der Hauptbronchus hypoplastisch und deformiert ist oder die Anzahl der Bronchialäste gering ist. Eine Lungenangiographie kann zeigen, dass der Hauptstamm der Lungenarterie auf der betroffenen Seite hypoplastisch ist oder fehlt, was zur Bestätigung der Diagnose beiträgt.

3. Lungenarterienperfusionsscan

Auf der betroffenen Seite ist eine verminderte oder deutlich verringerte Lungendurchblutung zu beobachten.

Diagnose

Treten Atemwegsinfektionen aus unbekannten Gründen immer wieder auf, sollte man in Betracht ziehen, ob eine angeborene Lungenhypoplasie vorliegt. Die Diagnose muss sehr sorgfältig gestellt werden. Eine Röntgenuntersuchung ist die erste Wahl. Wenn die Diagnose nicht bestätigt werden kann, kann eine Bronchialangiographie oder ein Pulmonalarterienperfusionsszintigraph durchgeführt werden, wodurch die Ursache in der Regel identifiziert werden kann.

behandeln

Eine Lungenhypoplasie ohne offensichtliche klinische Symptome bedarf keiner Behandlung. Patienten mit wiederholter Hämoptyse oder Lungeninfektion oder sogar Entwicklungsverzögerung mit verbleibenden Lungen-, Bronchial- oder Gefäßfehlbildungen müssen sich einer Lobektomie oder Pneumonektomie unterziehen. Eine Pneumonektomie muss jedoch mit äußerster Vorsicht durchgeführt werden und es muss sichergestellt werden, dass die Funktion der gesunden Lunge völlig normal ist, da sie sonst zu Behinderung oder sogar zum Tod führt. Bei der Operation muss besonders auf anatomische Gegebenheiten geachtet werden und es dürfen keine umliegenden Organe verletzt werden. Liegen gleichzeitig Entwicklungsstörungen des Herzens oder der großen Gefäße vor, muss eine gründliche präoperative Untersuchung durchgeführt und, falls notwendig, eine Korrektur während der Operation vorgenommen werden.

Verhütung

Halten Sie die Atemwege offen, verwenden Sie jederzeit eine Antibiotika-Verneblungsinhalation und unterstützen Sie den Patienten beim Abhusten.