Der Muskeltonus bezieht sich auf die Kraft, die durch die gegenseitige Anziehung zwischen den Muskelzellen erzeugt wird. Im täglichen Leben kann unser Muskeltonus vom Gehirn koordiniert und kontrolliert werden. Wenn jedoch eine strukturelle Anomalie im Gehirn vorliegt oder Anomalien aus anderen Gründen auftreten, lässt diese Kontrollkraft häufig nach, was zu einem übermäßigen Muskeltonus führt. Diese Situation tritt häufig bei einigen Säuglingen und Kleinkindern auf, beispielsweise bei Patienten mit Zerebralparese, Down-Syndrom usw. Ursachen und Mechanismen Ein verminderter Muskeltonus kann bei verschiedenen Myopathien, Myasthenia gravis, peripherer Neuropathie, Radikulitis oder Kleinhirnschäden auftreten. Eine Blockade der Nervenfasern, die die Propriozeption im Rückenmark übertragen, kann ebenfalls zu einem Rückgang des Muskeltonus führen. Bei Kindern mit akuter Hemiplegie kann es im Frühstadium der Lähmung zu einem niedrigen Muskeltonus kommen. Nach einigen Tagen oder Wochen können dann ein erhöhter Muskeltonus und verstärkte Sehnenreflexe auftreten. Bei familiärer periodischer Lähmung, Stenosen und atonischen Epilepsieanfällen kann es zu paroxysmaler oder intermittierender Hypotonie kommen. Erkrankungen des Pyramidensystems führen zu einem erhöhten Muskeltonus. Bei Läsionen des extrapyramidalen Systems und der Basalganglien kann der Muskeltonus verringert oder erhöht sein, was sich manchmal in einem erhöhten zahnradartigen Muskeltonus äußert. Bei der Enthirnungsstarre ist der Muskeltonus deutlich erhöht, die Gliedmaßen sind steif, die unteren Gliedmaßen sind gestreckt, die oberen Gliedmaßen sind gebeugt und der Kopf ist nach hinten geneigt. Definition von Dystonie Im Jahr 1984 schlug der Beratungsausschuss der International Dystonia Medical Research Foundation (DMRF) eine Definition der Dystonie vor: Dystonie ist ein Syndrom verdrehter, sich wiederholender Bewegungen oder abnormaler Körperhaltungen, die durch unwillkürliche, anhaltende Muskelkontraktionen verursacht werden. Diese Definition wird noch immer häufig als klassische Beschreibung der Dystonie verwendet. Allerdings konzentriert sich diese Definition hauptsächlich auf „anhaltende Muskelkontraktionen“ und schließt Muskelkontraktionen von kürzerer Dauer aus; die spezifischen Merkmale der Dystonie, wie etwa die Musterbildung und Stereotypie der Bewegungen, die Bewegungsinduktion und Generalisierungsphänomene, werden nicht klar beschrieben. Daher haben Albanese et al. im Jahr 2013 eine neue Definition der Dystonie vorgeschlagen: Dystonie ist eine Bewegungsstörung, die durch abnorme (meist repetitive) Bewegungen und/oder Körperhaltungen gekennzeichnet ist, die durch anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen verursacht werden, die durch willkürliche Bewegungen [im Zusammenhang mit Überlauf] ausgelöst oder verschlimmert werden können, und die abnormen Bewegungen äußern sich hauptsächlich als gemusterte, torsionale und tremorartige Bewegungen. Diese neue Definition kombiniert abnormale Bewegungen mit abnormalen Körperhaltungen und behält den charakteristischen Phänotyp abnormaler Bewegungen bei, was dabei hilft, sie von der Pseudodystonie zu unterscheiden. |
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