Ist eine Bindegewebserkrankung schwerwiegend?

Bindegewebserkrankung. Viele Freunde fühlen sich möglicherweise fremd, wenn sie zum ersten Mal von dieser Krankheit hören. Was ist eine Bindegewebserkrankung? Ist eine Bindegewebserkrankung schwerwiegend? Heute werde ich Ihnen einige Erkenntnisse über Bindegewebserkrankungen vorstellen. Bindegewebserkrankungen sind tatsächlich eine ernste Kombination, aber wie ernst sind sie? Es kann zu einer abnormalen Entwicklung des menschlichen Körpers führen und sogar das Leben des Menschen ernsthaft gefährden.

1. Ursachen von Bindegewebserkrankungen

Die Ursache der Bindegewebserkrankung ist noch nicht eindeutig geklärt. Möglicherweise liegt ihr eine genetische Störung der Immunregulation zugrunde, die zur Produktion von Autoantikörpern gegen beschädigte, degradierte und mutierte Bestandteile des eigenen Gewebes führt und so einen immunpathologischen Prozess auslöst.

Die Ursache der Bindegewebserkrankung ist noch unbekannt. Da es bei der Bindegewebserkrankung zu gemischten Erscheinungsformen von systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis und systemischer Sklerose kommt, ist weiterhin umstritten, ob es sich bei dieser Erkrankung um eine eigenständige Erkrankung oder einen anderen Subtyp derselben Erkrankung handelt. Allgemein anerkannt ist jedoch die Autoimmuntheorie, d. h. es ist möglich, dass aufgrund einer genetisch bedingten Störung der Immunregulation Autoantikörper gegen geschädigte, entartete oder mutierte Bestandteile des eigenen Gewebes auftreten und so immunpathologische Prozesse auslösen.

Die konkreten Gründe sind:

1. Geringe T-Lymphozytenfunktion

Genetische Familienanalysen haben gezeigt, dass Menschen mit humanem Leukozytenantigen B8 (HLA-B8) anfällig für gemischte Kollagenerkrankungen sind und eine geringe Funktion der Suppressor-T-Lymphozyten (T8-Zellen) aufweisen. Einige haben vorgeschlagen, dass B8 ein Marker für eine dysregulierte Kontrolle der Immunantwort sein könnte. Suppressor-T-Lymphozyten sind an der Kontrolle von Immunantwortgenen beteiligt. Wenn die Funktion der T-Lymphozyten beeinträchtigt ist, verlieren die Immunantwortgene ihre Kontrolle, was zu Immunstörungen im Körper führt (Störungen der humoralen Immunität und der zellulären Immunität). Wenn die Funktion der Suppressor-T-Lymphozyten beeinträchtigt ist, kann dies zu einer Überfunktion der humoralen Immunität und einer Unterfunktion der zellulären Immunität führen. T8-Zellen können auch Autoimmunreaktionen unterdrücken. Ist ihre Funktion beeinträchtigt, können Autoantigen-Antikörper-Reaktionen auftreten und Immunkomplexe gebildet werden. Die durch überschüssige Antigene gebildeten löslichen Immunkomplexe können durch das Blut zirkulieren und andere Organe im Körper erreichen, wo sie ausfallen und Gewebeschäden verursachen.

2. Virusinfektion

Zu den Mechanismen, durch die eine Virusinfektion eine Autoimmunfunktionsstörung verursacht, können folgende gehören:

(1) Die zytotoxische Wirkung virusinfizierter T-Zellen wird verstärkt, was zur Zerstörung von Gewebezellen führt.

(2) Die Funktion virusinfizierter T-Zellen wird unterdrückt, was zu einer verstärkten Antikörperproduktion durch B-Zellen führt.

2. Symptome einer Bindegewebserkrankung

Bei Menschen mit Bindegewebserkrankungen lässt sich die Haut einige Zentimeter hochziehen, normalisiert sich aber wieder, wenn die Haut wieder entspannt wird. Bei 5 % der Patienten lag eine Kyphoskoliose vor, bei 20 % eine Brustdeformation.

Symptome und Anzeichen von Bindegewebserkrankungen können sehr unterschiedlich sein und hängen von der Spezifität des mutierten Gens und dem Karyotyp ab.

1. Die Haut lässt sich mehrere Zentimeter hochziehen, normalisiert sich aber nach dem Loslassen wieder. Breite, papierartige Narben bedecken oft Knochenvorsprünge, insbesondere an Ellbogen, Knien und Schienbeinen. Der Grad der Gelenküberbeweglichkeit variiert, ist aber immer deutlich spürbar. Nur bei einer Minderheit der Patienten wird die Blutungsneigung zu einem Problem. Warzen (molluscumartige Pseudotumoren) bilden sich häufig auf Narben und an Druckstellen. Subkutane verkalkte Knoten können ertastet oder radiologisch diagnostiziert werden.

2. Kleinere Wunden können größere offene Wunden verursachen, die jedoch weniger bluten. Da empfindliches Gewebe beim Nähen leicht reißt, ist die Wundheilung schwierig.

3. Bei 25 % der Patienten wurde Kyphoskoliose festgestellt, bei 20 % eine Brustdeformität, bei 5 % ein Klumpfuß und bei 1 % eine angeborene Hüftluxation. 90 % der erwachsenen Patienten haben Plattfüße. Häufig treten Magen-Darm-Hernien und Divertikel auf. Selten kommt es zu spontanen Blutungen und partiellen Perforationen des Gastrointestinaltrakts, ebenso wie zur Ruptur von Aortenaneurysmen und zur spontanen Ruptur der großen Arterien. Einige haben eine Markschwammniere.

4. Die Komplikationen von Bindegewebserkrankungen sind sehr schwerwiegend. Es kann zu Schäden an zahlreichen Organen wie Herz, Leber, Milz, Nieren und Lunge führen und lebensbedrohliche Zustände wie Atembeschwerden, Herzversagen und Nierenversagen hervorrufen.