Hämoglobinämie

Viele Menschen wissen in ihrem täglichen Leben, dass der Schaden, wenn eine Hämoglobinämie auftritt, ziemlich groß sein wird, und es gibt in normalen Zeiten kein klares Ziel in Bezug darauf. Dies ist eine myeloproliferative Erkrankung und es gibt keine klaren vorbeugenden Maßnahmen, aber es erfordert auch eine entsprechende Diagnose. Nur eine vernünftige Diagnose kann eine Verschlimmerung der Krankheit verhindern. Ich möchte die relevanten Behandlungspläne und Risikofaktoren verstehen, damit ich weiß, was das Konzept ist.

Pathologische Ätiologie Die Ursache dieser Erkrankung ist noch unklar. Bei den meisten Patienten steigen die EPO-Werte im Plasma und Urin nicht nur nicht an, sondern sinken sogar deutlich. Die Zellkultur zeigte, dass sich Anzahl, Affinität und Expression der EPO-Rezeptoren in den erythroiden Vorläuferzellen von PV-Patienten nicht von denen normaler Menschen unterschieden, und auch die Sequenzanalyse des EPO-Gens, das sie kodiert, ergab keine Anomalien. Die obigen Ergebnisse zeigen, dass der EPO-Rezeptor nicht an der Pathogenese der Krankheit beteiligt ist. Moderne Untersuchungen haben gezeigt, dass es sich bei PV nicht um eine übermäßige Vermehrung normaler Stammzellen handelt, sondern dass die Krankheit durch eine abnorme klonale Vermehrung eines einzelnen Zellursprungs verursacht wird.

Krankheitsdiagnose 1. Sekundäre und relative Erythrozytose Eine sekundäre Erythrozytose tritt häufig in den folgenden zwei Situationen auf: Erstens durch Gewebehypoxie oder renale Ischämie-Hypoxie infolge einer erhöhten EPO-Sekretion, die zu einer kompensatorischen Erhöhung der roten Blutkörperchen führt, was bei Höhenkrankheit, angeborenen Herzfehlern mit Rechts-Links-Shunt, chronischen Lungenerkrankungen, Methämoglobinämie, durch Rauchen verursachter Carboxyhämoglobinämie usw. auftreten kann. Die Sauerstoffsättigung des Blutes der Patienten ist meist verringert. Die andere Form ist eine Polyzythämie, die durch die autonome Sekretion von Erythropoietin oder erythropoietinähnlichen Substanzen durch Nierentumoren und andere endokrine Tumoren verursacht wird und bei Wilms-Tumoren, Leberkrebs, Kleinhirntumoren, Zwischenhirntumoren, Nierenkrebs, Gebärmuttertumoren usw. auftritt. Relative Polyzythämie wird durch eine relative Zunahme des Volumens roter Blutkörperchen aufgrund einer Abnahme des Plasmavolumens verursacht. Die peripheren roten Blutkörperchen, das Hämoglobin und der Hämatokrit nehmen zu, aber das systemische Blutzellvolumen ist normal. Dies kommt häufig bei vorübergehendem Flüssigkeitsverlust wie Dehydration und Verbrennungen sowie bei chronischer relativer Erythrozytose (Gaisböck-Syndrom) vor, die durch Rauchen, Trinken, Angstzustände und Bluthochdruck verursacht wird. Zur spezifischen Identifizierung siehe Tabelle 1.

2. Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie (CML) weisen häufig eine Splenomegalie und Granulozytose auf. Im Spätstadium kann die Anzahl unreifer Granulozyten im peripheren Blut ansteigen, sodass eine Unterscheidung von CML erforderlich ist. Bei PV-Patienten ist der Wert für die neutrophile alkalische Phosphatase erhöht, das Ph1-Chromosom und die bcr/abl-mRNA sind negativ, bei CML-Patienten ist das Gegenteil der Fall. Aktuelle Studien haben ergeben, dass sich CFU-E auch bei Patienten mit CML spontan bilden kann. Endogene CFU-E können daher nicht zur Unterscheidung zwischen PV und CML herangezogen werden.

3. Myelofibrose Die klinischen Manifestationen von PV weisen viele Ähnlichkeiten mit Myelofibrose auf. Myelofibrose kann auch im Spätstadium von PV auftreten. Die beiden werden hauptsächlich durch die Krankengeschichte und die Knochenmarkbiopsie unterschieden. Die Knochenmarkpathologie bei Myelofibrose zeigt eine signifikante Zunahme des Bindegewebes, während sich PV hauptsächlich als extramedulläre Hämatopoese manifestiert. Myelofibrose tritt nur im Spätstadium auf, und der Läsionsbereich ist klein und der Grad relativ gering.