Was ist eine polyzystische Nierenerkrankung?

Mit dem kontinuierlichen Fortschritt der modernen Wissenschaft und Technologie steigt das Niveau der Medizin immer weiter an. Krankheiten, die früher nicht entdeckt und behandelt werden konnten, können mit modernen medizinischen Geräten leicht entdeckt und behandelt werden. Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine Krankheit, die schwer zu erkennen ist. Sie kann angeboren oder vererbt sein. Es ist eine Krankheit, die schwer zu erkennen ist. Was genau ist also eine polyzystische Nierenerkrankung? Lassen Sie es mich Ihnen unten vorstellen.

Die polyzystische Nierenerkrankung ist auch als Potter-Syndrom (Ⅰ), Perlmann-Syndrom, angeborene zystische Nierentumorerkrankung, Zystenniere, bilaterales Nierendysgenesie-Syndrom, gutartige multilokuläre Nierenzyste und polyzystische Erkrankung bekannt. Die Krankheit wurde in meinem Land erstmals im Jahr 1941 von Zhu Xianyi beschrieben und ist in der klinischen Praxis nicht ungewöhnlich. Es gibt zwei Arten von polyzystischer Nierenerkrankung: die autosomal-rezessive (infantile) polyzystische Nierenerkrankung, die im Kindesalter auftritt und klinisch selten ist; und die autosomal-dominante (erwachsene) polyzystische Nierenerkrankung, die oft bei jungen und mittelalten Menschen entdeckt wird, aber auch in jedem Alter auftreten kann.

Klinische Manifestationen

Die Größe und Form der Nieren von Patienten mit dieser Krankheit sind in jungen Jahren normal oder etwas größer. Die Anzahl und Größe der Zysten nimmt mit zunehmendem Alter allmählich zu. In den meisten Fällen treten Symptome erst auf, wenn das Nierenvolumen im Alter von 40 bis 50 Jahren erheblich zugenommen hat. Die Hauptsymptome sind eine beidseitige Nierenvergrößerung, Nierenschmerzen, Hämaturie und Bluthochdruck.

1. Nierenvergrößerung

Die Nierenläsionen auf beiden Seiten verlaufen asymmetrisch und sind unterschiedlich groß. Im Spätstadium können die beiden Nieren die gesamte Bauchhöhle ausfüllen. Auf der Oberfläche der Nieren befinden sich viele Zysten, wodurch die Nieren unregelmäßig geformt, uneben und von harter Beschaffenheit sind.

2. Schmerzen im Nierenbereich

Dabei handelt es sich oft um ein Druckgefühl oder einen dumpfen Schmerz in der Lendenwirbelsäule oder im Rücken, es können aber auch starke Schmerzen, manchmal auch Bauchschmerzen hinzukommen. Die Schmerzen können durch körperliche Anstrengung, zu langes Gehen, langes Sitzen usw. verstärkt werden und durch Bettruhe gelindert werden. Auch Nierenblutungen, die Bewegung von Steinen oder Infektionen können plötzliche, starke Schmerzen verursachen.

3. Hämaturie

Etwa die Hälfte der Patienten weist eine mikroskopische Hämaturie auf und kann auch eine paroxysmale Makrohämaturie aufweisen, die durch geplatzte Blutgefäße in der Zystenwand verursacht wird. Bei starken Blutungen können Blutgerinnsel durch den Harnleiter wandern und Koliken verursachen. Hämaturie geht häufig mit Leukozytose und Proteinurie einher. Die Menge an Urinprotein ist gering und überschreitet im Allgemeinen nicht 1,0 g/Tag. Im Falle einer intrarenalen Infektion ist eine Pyurie offensichtlich, die Hämaturie verschlimmert sich und die Schmerzen im unteren Rücken gehen mit Fieber einher.

4. Bluthochdruck

Es handelt sich um eine häufige Manifestation einer polyzystischen Nierenerkrankung. Bevor der Serumkreatininspiegel ansteigt, entwickelt etwa die Hälfte der Patienten Bluthochdruck. Dieser ist darauf zurückzuführen, dass die Zyste das umliegende Gewebe komprimiert und das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System aktiviert. In den letzten 10 Jahren haben Graham PC, Torre V und Chapman AB bestätigt, dass die Anzahl der Reningranula in normalem Nierengewebe, im zystenbenachbarten Stroma und in den Zystenepithelzellen bei dieser Krankheit erhöht ist und die Reninsekretion zunimmt. Diese stehen in engem Zusammenhang mit der Entwicklung von Zystenwachstum und Bluthochdruck. Mit anderen Worten: Bei Menschen mit Bluthochdruck wachsen Zysten schneller, was sich direkt auf die Prognose auswirken kann.

5. Niereninsuffizienz

In manchen Fällen tritt Nierenversagen in der Pubertät auf. Im Allgemeinen tritt eine Abnahme der Nierenfunktion selten vor dem 40. Lebensjahr auf. Etwa die Hälfte der Menschen verfügt im Alter von 70 Jahren noch über eine Nierenfunktion. Bei Menschen mit Bluthochdruck ist der Prozess des Fortschreitens zum Nierenversagen jedoch deutlich kürzer. Bei manchen Patienten kann die Nierenfunktion im Alter von 80 Jahren noch aufrechterhalten werden.

6. Polyzystische Lebererkrankung

Etwa die Hälfte der Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung, bei denen die Diagnose im mittleren Alter gestellt wird, hat eine polyzystische Lebererkrankung, und nach dem 60. Lebensjahr sind es etwa 70 %. Man geht allgemein davon aus, dass sie sich langsam entwickelt und etwa 10 Jahre später auftritt als die polyzystische Niere. Die Zyste entsteht durch eine Erweiterung des labyrinthartigen Gallengangs. Darüber hinaus können auch Zysten in der Bauchspeicheldrüse und den Eierstöcken auftreten und die Inzidenz von Dickdarmdivertikeln ist relativ hoch.

7. Körperliche Untersuchung

Bei der körperlichen Untersuchung können eine oder beide Nieren tastbar sein und knotig erscheinen. Bei einer Infektion kommt es zu Druckempfindlichkeit. Bei 50 % der Patienten war der Taillenumfang vergrößert.