Essenzielle Thrombozythämie

Viele Menschen haben möglicherweise noch nichts von den Gefahren dieser Krankheit gehört. Tatsächlich führt die essentielle Thrombozythämie dazu, dass sich eine große Anzahl von Kernzellen in den Knochenmarkszellen vermehrt, was zu einer Störung des inneren Milieus führt und eine Thrombose verursachen kann. Wiederkehrende Blutungsepisoden sind bei Patienten mit primärer Thrombozythämie normal. Wenn Sie weitere Einzelheiten erfahren möchten, schauen Sie bitte unten nach.

Obwohl diese Krankheit in unserem Leben nicht allzu häufig vorkommt, ist es hilfreich, mehr über sie zu erfahren. Zumindest können wir uns dadurch ein wenig schützen. Nachfolgend finden Sie detaillierte Informationen.

Primäre oder idiopathische Thrombozythämie ist eine Art myeloproliferativer Erkrankung. Charakteristisch sind eine deutliche Vermehrung der Thrombozyten im peripheren Blut mit Funktionsstörungen, eine übermäßige Vermehrung der Megakaryozyten im Knochenmark, eine klinische Neigung zu spontanen Blutungen und/oder Thrombosen sowie eine Splenomegalie bei etwa der Hälfte der Patienten. Da diese Krankheit häufig mit wiederholten Blutungen einhergeht, wird sie auch als primäre hämorrhagische Thrombozythämie bezeichnet.

Ursachen

Auch bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine Klonerkrankung pluripotenter Stammzellen. Der Blutungsmechanismus besteht darin, dass die Thrombozytenzahl zwar groß ist, aber Funktionsstörungen aufweist, wie z. B. eine verminderte Thrombozytenadhäsions- und Aggregationsfunktion, eine abnormale Freisetzungsfunktion, einen verminderten Thrombozytenfaktor III und einen verminderten 5-Hydroxytryptaminspiegel. Einige Patienten weisen eine abnormale Gerinnungsfunktion auf, wie z. B. einen Rückgang von Fibrinogen, Prothrombin, Faktor V und Faktor VIII, was durch übermäßigen Konsum von Gerinnungsfaktoren verursacht werden kann. Da die Krankheit hauptsächlich bei älteren Patienten auftritt, kann sie von vaskulären degenerativen Veränderungen begleitet sein, die leicht zu Thrombosen, distalen Gefäßinfarkten sowie Rupturen und Blutungen im Infarktbereich führen können.

Aufgrund eines Überschusses an Thrombozyten produzieren aktivierte Thrombozyten Thromboxan, das eine starke Thrombozytenaggregation und Freisetzungsreaktionen verursacht, wodurch eine mikrovaskuläre Embolie entsteht und sich weiter zu einem Thrombus entwickelt.

Im Spätstadium einer essentiellen Thrombozythämie kann es in der Leber und anderen Organen zu einer extramedullären Hämatopoese kommen.

Komplikation

Bei etwa 30 % der Patienten liegt gleichzeitig eine arterielle oder venöse Thrombose vor. Häufig sind die Venen der Gliedmaßen betroffen. Es kann auch in Leber, Milz, Niere, Mesenterium und Pfortader auftreten. Bei Patienten mit Embolien in Organen wie Herz, Gehirn und Nieren können entsprechende klinische Symptome auftreten. In 20 % der Fälle kommt es zu einem asymptomatischen Milzinfarkt, der zu einer Milzatrophie führt.

Das Obige ist eine Einführung in einige Kenntnisse über primäre Thrombozythämie. Ich glaube, dass Sie nach der Lektüre diese Krankheit besser verstehen werden. Wenn wir merken, dass wir uns in unserem Leben unwohl fühlen, sollten wir rechtzeitig zur Untersuchung und Behandlung in ein normales Krankenhaus gehen. So sind wir für unsere eigene Gesundheit verantwortlich.