Symptome des myelodysplastischen Syndroms

Viele Menschen wissen möglicherweise nicht viel über das myelodysplastische Syndrom. Obwohl es sich um eine relativ seltene Krankheit handelt, sollten wir ihr dennoch mehr Aufmerksamkeit schenken. Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind eine Gruppe heterogener myeloider Klonerkrankungen, die ihren Ursprung in hämatopoetischen Stammzellen haben und durch eine abnorme Differenzierung und Entwicklung myeloider Zellen gekennzeichnet sind. Sie manifestieren sich in ineffektiver Hämatopoese, refraktärer Zytopenie, hämatopoetischem Versagen und einem hohen Risiko der Transformation in akute myeloische Leukämie (AML).

Die MDS-Behandlung befasst sich im Wesentlichen mit zwei Hauptproblemen: Knochenmarkversagen und Komplikationen sowie AML-Transformation. Der natürliche Verlauf und die Prognose von MDS-Patienten können in verschiedenen Patientengruppen sehr unterschiedlich sein, die Behandlung sollte daher individuell erfolgen. Die Umwandlungsrate zur Weißfärbung variiert zwischen den verschiedenen Subtypen. Die biologischen Merkmale einiger Patienten sind relativ indolent, mit einem längeren Krankheitsverlauf und einer sehr niedrigen Umwandlungsrate zur Weißfärbung.

Symptom

1. Symptome: Die klinischen Manifestationen von MDS sind nicht spezifisch. MDS tritt normalerweise langsam auf, in einigen Fällen jedoch auch akut. Im Allgemeinen liegt die Transformationsrate in Leukämie bei über 50 % innerhalb eines Jahres nach Ausbruch der Krankheit. 90 % der Patienten leiden an Anämie. Dazu gehören blasse Haut, Müdigkeit, Herzklopfen nach körperlicher Anstrengung und Kurzatmigkeit. Anämie bei älteren Menschen verschlimmert häufig bestehende chronische Herz- und Lungenerkrankungen. Eine schwere Granulozytose kann die Widerstandskraft des Patienten verringern. Blutungen machen 20 % aus, häufig in den Atemwegen, im Verdauungstrakt und auch bei intrakraniellen Blutungen. Die frühen Blutungssymptome sind mild, meist Haut- und Schleimhautblutungen, Zahnfleischblutungen oder Nasenbluten. Bei weiblichen Patienten kann es zu übermäßiger Menstruation kommen. Im Spätstadium verschlechtert sich die Blutungsneigung und Hirnblutungen werden zu einer der Haupttodesursachen bei Patienten. Eine schwere Thrombozytopenie kann Hautprellungen, Nasenbluten, Zahnfleischbluten und innere Blutungen verursachen. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten können Symptome wie Gelenkschwellungen und -schmerzen, Fieber, Hautvaskulitis usw. auftreten, oft begleitet von Autoantikörpern, ähnlich wie bei Rheuma.

2. Körperliche Anzeichen: Die körperlichen Anzeichen von MDS-Patienten sind untypisch. Der Patient hat aufgrund einer Anämie häufig eine blasse Hautfarbe und aufgrund einer Thrombozytopenie Petechien und Ekchymosen auf der Haut. Etwa 10 % der Patienten leiden an einer Hepatosplenomegalie. Bei sehr wenigen Patienten kann es zu Lymphadenopathie und Hautinfiltration kommen. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um Patienten mit chronischer myelomonozytischer Leukämie (CMMoL). Bei Patienten mit Verdacht auf Mastozytose oder Thrombozytose ist der Nachweis einer Mutation im KIT-Gen D816V oder einer Mutation im JAK2-Gen V617F für die Differentialdiagnose hilfreich.