Ist ein Riesenzelltumor des Knochens erblich?

In der gegenwärtigen klinischen Praxis ist das Hauptsymptom eines Riesenzelltumors des Knochens altersbedingt, im Allgemeinen zwischen dem 25. und 45. Lebensjahr. In der Jugend ist es relativ selten und nach dem 50. Lebensjahr auch relativ selten. Die Inzidenzrate bei Männern ist niedriger als bei Frauen. Nach Ausbruch der Krankheit verursacht sie Kopfschmerzen, Schmerzen und sogar einen dumpfen Schmerz. Ob es erblich bedingt ist, kann erst nach einer Untersuchung festgestellt werden.

1. Klinische Merkmale

1. Alter

Das höchste Alter für die Inzidenz von Riesenzelltumoren des Knochens liegt zwischen 20 und 45 Jahren. Vor der Pubertät, vor dem Epiphysenschluss und nach dem 50. Lebensjahr kommt die Erkrankung selten vor.

2. Geschlecht

Bei Frauen kommt es etwas häufiger vor als bei Männern.

3. Standort

Riesenzelltumoren des Knochens treten häufig an den Enden langer Knochen auf, insbesondere am distalen Femur, der proximalen Tibia, dem distalen Radius und dem proximalen Humerus. In einigen Fällen sind das Becken, das Kreuzbein oder andere Wirbel betroffen. Riesenzelltumoren des Knochens mit multizentrischem Ursprung sind sehr selten und betreffen normalerweise kleine Röhrenknochen und kurze Knochen an den Enden der Gliedmaßen. Primäre Weichteiltumoren mit morphologischen Merkmalen von Riesenzelltumoren sind äußerst selten.

4. Symptome und Anzeichen

Das Hauptsymptom sind Schmerzen, die oft stechend, dumpf oder stumpf sind und für die Patienten den Hauptgrund darstellen, einen Arzt aufzusuchen. In einigen Fällen kommt es zu lokalen Schwellungen, die meist durch eine Knochenausdehnung verursacht werden. Wenn die Läsion die Knochenrinde durchdringt und in das Weichgewebe eindringt, wird die lokale Masse deutlicher. Druckempfindlichkeit und erhöhte Hauttemperatur treten häufig auf. Wenn der Tumor an ein Gelenk angrenzt, verursacht er häufig Gelenkfunktionsstörungen und Gelenkerguss. Eine kleine Anzahl von Patienten sucht aufgrund pathologischer Frakturen, die starke Schmerzen und Funktionsstörungen verursachen können, medizinische Behandlung. Tumoren, die in der Wirbelsäule und im Kreuzbein auftreten, verursachen häufig Symptome einer Nervenkompression.

2. Bildgebungsmanifestationen

1. Röntgeneigenschaften

Röntgenaufnahmen von Läsionen in langen Knochen zeigen normalerweise ausgedehnte, exzentrische osteolytische Läsionen, die manchmal wie Seifenblasen aussehen. Im Allgemeinen kommt es zu keiner Periostreaktion oder Knochenbildung. Die Läsionen betreffen hauptsächlich die Epiphyse und die angrenzende Metaphyse, erstrecken sich oft bis in den subchondralen Bereich und betreffen manchmal die Gelenke. In einigen Fällen beschränken sich die Läsionen auf die Metaphyse, was häufig bei Jugendlichen vorkommt, deren Epiphysenfugen sich noch entwickeln. Läsionen in der Diaphyse sind in der Regel seltener.

Campanacci hat Riesenzelltumoren des Knochens anhand ihrer bildgebenden Eigenschaften in drei Grade eingeteilt: Grad I ist eine im Knochen lokalisierte statische Läsion mit klaren Grenzen und einem sklerotischen Rand an der Peripherie; Grad II ist eine aktive Läsion mit klaren Grenzen, Ausdünnung und Ausdehnung der Knochenrinde und ohne sklerotischen Rand an der Peripherie; Grad III ist ein invasiver Tumor, der die Knochenrinde durchdringt, eine Weichteilmasse bildet und unklare Grenzen aufweist. Das obige Bewertungssystem ist nicht gut auf histologische Veränderungen abgestimmt.

2. CT- und MRT-Manifestationen

Durch eine CT-Untersuchung lässt sich genauer beurteilen, ob der Tumor die Knochenrinde zerstört oder durchdringt oder in das Gelenk eindringt. Die MRT-Bildgebung ist von großem Nutzen bei der Beurteilung des Ausmaßes der Tumorausbreitung im Knochen und des Ausmaßes der Weichteil- und Gelenkbeteiligung. Riesenzelltumoren des Knochens zeigen typischerweise ein niedriges bis mittleres Signal auf T1-gewichteten Bildern und ein mittleres bis hohes Signal auf T2-gewichteten Bildern. Aufgrund der Anwesenheit einer großen Menge an Hämosiderin in den Läsionen werden in den beiden oben genannten MRT-Manifestationen häufig geringe Signaländerungen hervorgerufen.