Favismus ist eine Krankheit, die durch einen Mangel an Glucosephosphat-Dehydrogenase im Körper verursacht wird. Es handelt sich um eine Erbkrankheit und eine sehr ernste Erkrankung. Die Patienten erleiden akute Anfälle, die zu hämolytischer Anämie, häufig hohem Fieber, Gelbsucht, Übelkeit und Erbrechen sowie Ohnmacht und Schock führen. Wenn die Rettung nicht rechtzeitig erfolgt, kann es sogar zu Nieren- und Herzversagen und damit zum Tod kommen. Was ist Favismus? Ist das ernst? Favismus ist eine Erkrankung, die durch einen Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G-6-PD) verursacht wird und durch das plötzliche Auftreten einer akuten intravaskulären Hämolyse nach dem Verzehr frischer Saubohnen gekennzeichnet ist. Die Patienten kommen hauptsächlich in den Provinzen südlich des Jangtse vor, vor allem in Hainan, Guangdong, Guangxi, Yunnan, Guizhou, Sichuan und anderen Provinzen. Die Ursache der Krankheit liegt in einer Mutation des G6PD-Gens, die zu einer verringerten Enzymaktivität führt. Die roten Blutkörperchen können oxidativen Schäden nicht widerstehen und werden zerstört, was zu einer hämolytischen Anämie führt. Die Komplikationen des Favismus sind: Der Schweregrad der klinischen Manifestationen dieser Krankheit variiert. Die meisten Patienten, insbesondere weibliche Heterozygote, leiden normalerweise nicht an der Krankheit und haben keine subjektiven Symptome. Einige Patienten können Symptome einer chronischen hämolytischen Anämie aufweisen. Akute hämolytische Reaktionen wie Hämoglobinurie, Gelbsucht und Anämie werden häufig durch den Verzehr von Saubohnen, die Einnahme oder den Kontakt mit bestimmten Medikamenten oder eine Infektion ausgelöst. Eine schwere, akute hämolytische Anämie aufgrund eines G6PD-Mangels kann zu einer übermäßigen Zerstörung der roten Blutkörperchen führen und, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, zu Leber-, Nieren- oder Herzversagen oder sogar zum Tod führen. Was ist die pathologische Ursache des Favismus ? Die pathologische Ursache des Favismus besteht darin, dass Menschen mit genetischen Defekten der erythrozytären Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD) nach dem Verzehr frischer Saubohnen oder dem Kontakt mit Saubohnenpollen eine akute hämolytische Anämie – Favismus – entwickeln. Der pathogene Mechanismus ist noch nicht ganz klar.Es ist bekannt, dass empfindliche rote Blutkörperchen mit genetischen Defekten aufgrund des Defekts von G6PD nicht genügend NADPH bereitstellen können, um die reduzierende Eigenschaft (antioxidative Wirkung) von reduziertem Glutathion (GSH) aufrechtzuerhalten. Wenn es in Saubohnen auf einen bestimmten Faktor trifft, induziert es eine Oxidation der Membran der roten Blutkörperchen und erzeugt eine hämolytische Reaktion. G-6-PD schützt normale rote Blutkörperchen vor oxidativen Schäden. Frische Saubohnen sind sehr starke Oxidationsmittel. Bei einem Mangel an G-6-PD werden rote Blutkörperchen zerstört und verursachen Krankheiten. Was sind die Symptome und Anzeichen von Favismus? Die Symptome und Anzeichen von Favismus sind: Schüttelfrost, leichtes Fieber, Schwindel, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen im Frühstadium, gefolgt von Gelbsucht, Anämie, Hämoglobinurie, sojasoßenfarbenem Urin, wonach die Körpertemperatur steigt, Müdigkeit und Schwäche sich verschlimmern, was etwa 3 Tage anhalten kann. Gleichzeitig mit der hämolytischen Anämie kommt es zu vermehrtem Erbrechen, Durchfall und Bauchschmerzen, die Leber ist vergrößert und die Leberfunktion ist gestört. Etwa 50 % der Patienten haben eine Splenomegalie. In schweren Fällen kann es zu Koma, Krämpfen und akutem Nierenversagen kommen. Wenn nicht rechtzeitig eine Notfallbehandlung erfolgt, tritt der Tod oft innerhalb von 1 bis 2 Tagen ein. Die meisten Fälle treten 1 bis 2 Tage nach dem Verzehr von Saubohnen auf. Frühe Symptome sind Appetitlosigkeit, Müdigkeit, leichtes Fieber, Übelkeit und wechselnde Bauchschmerzen. Darauf folgen Gelbfärbung der Augenwinkel und systemische Gelbsucht aufgrund von Hämolyse sowie sojasoßenfarbener Urin und Anämiesymptome. In schweren Fällen kann es zu Harnmassen, Schock, Herz- und Nierenversagen kommen. In schweren Fällen von Hypoxie kann auch eine feste Abweichung beider Augen auftreten. |
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