Was ist die pathologische Ursache der Wernike-Enzephalopathie? Was sind die klinischen Erscheinungen?

Bei der Wernicke-Enzephalopathie handelt es sich um eine Gruppe von Syndromen, die erstmals im Jahr 1881 von Wernicke beschrieben wurde. Sie kommt in der klinischen Praxis selten vor, hat aber aufgrund ihrer schweren Symptome und ihres lebensbedrohlichen Charakters bei manchen Patienten erhebliche Folgeerscheinungen zur Folge. Daher ist die Erkrankung äußerst schädlich und muss ernst genommen werden. Was sind also die Ursachen und die Pathogenese dieser Krankheit?

Ursachen

Die Wernicke-Enzephalopathie ist eine schwerwiegende neurologische Komplikation, die durch einen Vitamin-B1-Mangel verursacht wird.

Patienten mit Hyperemesis gravidarum leiden aufgrund häufigen Erbrechens und Unfähigkeit zu essen an einem schweren Vitamin-B1-Mangel, was zu einer Verringerung der Pyruvat-Dehydrogenase-Aktivität führt; Pyruvat kann nicht vollständig in den Trihydroxysäurezyklus eintreten und somit nicht vollständig oxidiert werden.

Wenn die Aktivität der Pyruvat-Dehydrogenase unter 50 % der normalen Aktivität fällt, kann der Zuckerstoffwechsel nicht reibungslos ablaufen und die Energieversorgung des Gewebes wird beeinträchtigt.

Das Gehirngewebe hat einen großen Bedarf an Zuckerenergie. Wenn die Energiezufuhr unzureichend ist, kann dies zu einer Schädigung der Gehirnzellen führen.

Darüber hinaus ist Vitamin B1 auch der Hauptbestandteil der Nervenmembran des Nervensystems. Bei starkem Mangel kann es die Durchlässigkeit der Nervenzellen beeinträchtigen und dadurch deren Funktionsstörungen verursachen, die entsprechenden Zellschäden im Gehirngewebe verschlimmern und neurologische und psychiatrische Symptome verursachen.

Pathologischer Mechanismus

Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar. Die Krankheit betrifft häufig den dritten und vierten Ventrikel und den Bereich um den Aquaeductus cerebri. Die Mamillarkörper sind die anfälligsten Bereiche.

Zu den wichtigsten pathologischen Merkmalen zählen die Degeneration und Nekrose der Nervenzellen, die Proliferation von Kapillaren und Astrozyten sowie punkt- und flächenförmige Blutungsherde.

In der akuten Phase der Wernicke-Enzephalopathie sammelt sich Flüssigkeit innerhalb und außerhalb der Zellen an und kleine Arterien, Venen und Kapillaren erweitern sich, wobei die Endothelzellen anschwellen und die Adventitia verdickt wird; die Neuronen sind jedoch relativ leicht oder gar nicht betroffen.

In der subakuten Phase können bei Patienten Demyelinisierung und Gefäßveränderungen sowie in einigen Fällen hämorrhagische Läsionen auftreten.

Im chronischen Stadium kann es zu einem Nervenzellverlust im Hirnparenchym, insbesondere im Thalamus, kommen, der zu einer Hirnatrophie führt.

Klinische Manifestationen

Die Hauptsymptome der Patienten sind Gedächtnisverlust, Desorientierung, Ataxie und Nystagmus. Einige können auch Amnesie und fiktives Syndrom sowie Lähmung der äußeren Augenmuskeln, Pupillenverengung, periphere Neuritis und Hyporeflexie der Sehne aufweisen.

Gelegentlich ist der Eiweißgehalt der Zerebrospinalflüssigkeit erhöht.

Die Wernicke-Enzephalopathie geht häufig mit Anzeichen einer Korsakow-Psychose einher, die durch deutlichen Gedächtnisverlust, die Unfähigkeit zur Aufnahme neuer Informationen und Hyperarousalität gekennzeichnet ist. Diese sind oft irreversibel.

Etwa 7 bis 10 % der Patienten mit schwerer Hyperemesis gravidarum leiden an dieser Krankheit. Sobald bei Patienten mit Hyperemesis gravidarum Symptome des zentralen Nervensystems auftreten, sollte diese Krankheit in Betracht gezogen werden.