Der normale Hämoglobinwert schwangerer Frauen unterscheidet sich von dem normaler Menschen. Wenn Sie beim Test feststellen, dass Ihr Hämoglobinwert abnormal ist, machen Sie sich keine allzu großen Sorgen. Dieses Problem tritt während der Schwangerschaft auf. Das Wichtigste ist, dass Sie in Ihrem Leben mehr auf Ihre Kondition achten, versuchen, Ihren Körper nicht ermüden zu lassen und Arbeit und Ruhe zu kombinieren. 1. Krankengeschichte und Symptome ⑴ Fragen zur Krankengeschichte: Hinweis: ① Ob es unter den Eltern und Familienangehörigen ähnliche Patienten gibt. ②Alter bei Erkrankung. ③Wachstums- und Entwicklungsstatus. ⑵Klinische Symptome: allgemeine Symptome wie Anämie, Appetitlosigkeit, Entwicklungsverzögerung, Durchfall und Infektanfälligkeit. 2. Befunde der körperlichen Untersuchung Zusätzlich zum anämischen Erscheinungsbild können eine leichte Gelbsucht, hochgezogene Wangenknochen, eingefallener Nasenrücken, geweitete Augen, unregelmäßiger Herzschlag, eine vergrößerte Herzschwäche sowie eine vergrößerte Leber und Milz auftreten. 3. Zusatzprüfung (1) Blutbild: Der Hämoglobinwert liegt über 60 g/l, was auf eine mikrozytäre hypochrome Anämie hinweist, die Größe und Form der roten Blutkörperchen variiert, der Anteil der Zielzellen liegt bei über 10 % und es sind Fragmente roter Blutkörperchen erkennbar. Retikulozytose. In den roten Blutkörperchen befinden sich Einschlusskörper. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen ist normal oder vermindert. (2) Knochenmark: aktive Proliferation, offensichtliche Proliferation erythroider Zellen. Extrazelluläres Eisen und Sideroblasten nahmen zu. (3) Hämoglobinelektrophorese: Hämoglobin F ist größer als dreißig Moleküle pro Hundert (schwere Störung der β-Globin-Produktion). Der Hämoglobin-Bart-Wert liegt über 80 Moleküle pro Hundert (Hämoglobin-Bart-Fetales Ödemsyndrom); bei der Elektrophorese erscheint ein Hämoglobin-H-Band (Hämoglobin-H-Krankheit). (4) Es ist möglich, das α- und β-Globin-Peptidkettensyntheseverhältnis und eine Genanalyse durchzuführen. 4. Differentialdiagnose Es muss von Eisenmangelanämie und anderen Hämoglobinopathien unterschieden werden. Derzeit gibt es keine radikale Heilung für Erkrankungen mit abnormalem Hämoglobin. Einige Patienten haben auch ohne Behandlung eine gute Prognose und ihr Überleben wird dadurch nicht beeinträchtigt. Einige Patienten benötigen eine unterstützende konservative Behandlung, wie z. B. die Vorbeugung und aktive Behandlung von Infektionen, die Ergänzung hämatopoetischer Faktoren, die Vermeidung sauerstoffarmer und hypoxischer Umgebungen, die Vermeidung der Einnahme oxidativer Medikamente und, falls erforderlich, eine Bluttransfusion. 1. Bluttransfusion Wenn der Hämoglobinspiegel unter 80 g/l liegt, sollten regelmäßig Bluttransfusionen verabreicht werden, um den Hämoglobinspiegel über 80 g/l zu halten. Bei einer Therapie mit hohen Bluttransfusionsvolumina sollte der Hämoglobinwert über 100 g/l gehalten werden. 2. Splenektomie Bei Patienten mit Hypersplenismus, Kompressionssymptomen durch eine vergrößerte Milz und erhöhtem Bluttransfusionsbedarf sollte eine Splenektomie durchgeführt werden. Eine Splenektomie nach dem vierten Lebensjahr kann die Anzahl der Infektionskomplikationen deutlich reduzieren. 3. Chelat-Therapie Deferoxamin: 1,5–2,0 g/d, subkutane Injektion, oder 3–4 g/d, intravenöse Infusion, fortgesetzt für 18–20 Stunden. Vitamin C 150–300 mg/Tag, oral. 4. Knochenmarktransplantation Wer dazu in der Lage ist, sollte sich einer Knochenmarktransplantation unterziehen. |
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