Morbus Wilson

Mit Morbus Wilson ist im Allgemeinen die Wilson-Krankheit gemeint, eine autosomal-rezessive Erbkrankheit und eine autosomal-rezessive Kupferstoffwechselstörung.

Morbus Wilson ist eine körperchemische Störung, die dazu führt, dass sich toxische Kupferkonzentrationen in Leber und Gehirn ansammeln. Die meisten Fälle sind auf eine Geschwistergeneration beschränkt oder werden von der vorherigen Generation vererbt. Es kommt selten vor, dass die Krankheit in zwei aufeinanderfolgenden Generationen auftritt. Die Krankheit tritt normalerweise in der Kindheit und Jugend auf, einige wenige auch im Erwachsenenalter. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 5 und 30 Jahren, und Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit schreitet langsam voran, mit periodischen Erleichterungen oder Verschlimmerungen, und es gibt auch Patienten mit schnellem Fortschreiten. Die meisten neurologischen Symptome zeigen verminderte Aufmerksamkeit und Gedächtnis, geistige Behinderung, langsame Reaktion, emotionale Instabilität, oft begleitet von gezwungenem Lachen oder albernem Lachen usw. Es treten auch Leberanomalien auf. Einige Patienten entwickeln eine akute, subakute oder chronische Hepatitis, und der Verlauf ist langsamer. Bei der Suche nach medizinischer Behandlung werden Leberzirrhose, Splenomegalie oder sogar Aszites entdeckt. In schweren Fällen führt eine Leberschädigung zu akutem Leberversagen, und die Sterblichkeitsrate ist relativ hoch.

Wenn sich der Patient unwohl fühlt, muss er für entsprechende Untersuchungen ins Krankenhaus, wie z. B. routinemäßige Blut- und Urintests, Leber- und Nierenfunktionstests, Computertomographie des Gehirns, genetische Diagnose usw. Patienten müssen unter ärztlicher Aufsicht Kupfer entfernende Medikamente wie D-Penicillamin, Dimercaptopropansulfonsäure und andere Medikamente einnehmen.